Bronchiektase

Die Prävalenz von Bronchiektasen hat mit dem höheren Durchschnittsalter der deutschen Bevölkerung in den letzten Jahren zugenommen (Stand 2021). Die Angaben liegen zwischen 1:1.000 und 1:250.000 Erwachsenen. Frauen sind im Vergleich zu Männer etwas häufiger betroffen. Nach dem 65. Lebensjahr nimmt die Häufigkeit zu.

Es kann zwischen angeborenen und erworbenen Bronchiektasen unterschieden werden.

Angeborene Bronchiektasen sind im Allgemeinen selten und können auf Fehlbildungen in der Embryonalzeit oder angeborenen Erkrankungen mit eingeschränkter mukoziliärer Clearance beruhen. Zu nennen sind:

• Zystische Fibrose
• Primäre ziliäre Dyskinesie (incl. Kartagener-Syndrom)
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Weitere kongenitale Ursachen einer Bronchiektasie sind die Tracheobronchomegalie, das Williams-Campbell-Syndrom. Hereditäre Immundefekte (selektiver IgA-Mangel, Bruton-Gitlin-Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom, Louis-Bar-Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom) prädisponieren ebenfalls für Bronchiektasen.

Erworbene Bronchiektasen sind häufiger anzutreffen und entstehen durch eine Schädigung der Bronchialwand. Ursächlich sind häufig chronische, rekurrierende oder einmalige Infektionen und Entzündungen der Atemwege (Pneumonie, Bronchitis). Frühkindlich erworbene Bronchiektasen entstehen v.a. durch virale Atemwegsinfekte mit begleitender Bronchiolitis (incl. Swyer-James-Syndrom), aber auch durch Masern und Keuchhusten. Im Erwachsenenalter sind bakterielle und pilzbedingte Infektionen (incl. Tuberkulose und NTM) häufiger.

Eine weitere wichtige Ursache für Bronchiektasen sind durch Fremdkörper, Tumoren, Lymphknoten oder Broncholithen entstehende Stenosen des Bronchialsystems, die mit der Zeit durch Überblähung vorgeschalteter Bezirke zu Wanddefekten und Ausweitung führen. Man spricht hier auch von Obstruktionsbronchiektasen.

Bei einer Lungenfibrose (incl. Strahlenpneumonitis) kann es durch Zug auf die Bronchien von außen zur Bildung von Traktionsbronchiektasen kommen.

Seltenere Ursachen für die Entstehung von Bronchiektasen sind:

• Inhalation toxischer Gase
• Aspiration von Mageninhalt
• Immunologisch: HIV-Infektion, Bronchiolitis obliterans nach Lungentransplantation
• Allergische bronchopulmonale Aspergillose
• Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen)
• Yellow-Nail-Syndrom

Nach Morphologie (und Schweregrad) unterscheidet man zwischen:

• zylindrischen Bronchiektasen
• varikösen Bronchiektasen
• sacciformen bzw. zystischen Bronchiektasen

Bei schweren Formen kann es zu einer bronchiektatischen Wabenlunge kommen.

Zylindrische Bronchiektasen stellen die häufigste Form dar. Sie betreffen meist die kleinen peripheren Bronchien bilateral in den dorsobasalen Lungensegmenten. Die Aufweitung ist meist diskret und endet abrupt. Die Anzahl der Bronchialaufzweigungen ist normal. Die Verjüngung zur Peripherie fehlt, sodass sich die Bronchien bis in den Subpleuralraum abgrenzen lassen.

Variköse Bronchiektasen weisen eine perlschnurartige Form mit abwechselnden Aufweitungen und lokalen Verengungen auf. Die Ektasie ist stärker ausgeprägt als bei den zylindrischen Formen. Der Übergang zum normalen Bronchus ist meist abrupt.

Sacciforme Bronchiektasen stellen die ausgeprägteste Form dar. Es lassen sich mehrere Zentimeter große, ballonförmig aufgetriebene zystische Strukturen erkennen. Sie können in allen Lungenabschnitten vorkommen, reichen meist von zentral bis subpleural und betreffen ein gesamtes Lungensegment oder einen gesamten Lungenlappen. Die Zahl der Bronchialaufzweigungen ist reduziert. Bei neu aufgetretenen sacciformen Bronchiektasen muss an eine erworbene Bronchusstenose (Fremdkörpergranulom, endobronchialer Tumor) gedacht werden.

Hinsichtlich des Verteilungsmusters unterscheidet man zwischen:

• lokalisierten Bronchiektasen: durch extrinsische (Lymphknoten, Tumor) oder intrinsische Bronchialobstruktion (endobronchialer Tumor, Fremdkörperaspiration, kongenitale Bronchusatresie)
• diffusen Bronchiektasen: durch Infektionen, rezidivierende Aspirationen oder bei Kartagener-Syndrom

Bronchiektasen stellen meist eine gemeinsame Endstrecke von verschiedenen Erkrankungen dar. Der Circulus vitiosus besteht aus verminderter mukoziliärer Clearance, chronischer Infektion und Entzündung, progredienter Zerstörung des bronchialen Gewebes und somit Prädisposition für die Entwicklung von weiteren Bronchiektasen.

Eine Ausnahme stellen Traktionsbronchiektasen dar, die durch Verziehung des Parenchyms infolge eines schrumpfenden Prozesses entstehen.

Milde Bronchiektasen rufen oft keine Symptome hervor. Produktiver, großvolumiger Husten (sog. "maulvolle Expektoration") ist eher ein Spätsymptom. Insbesondere morgens werden größere Mengen übel riechendes Sputum abgehuste. Hämoptysen sind ebenfalls möglich. Das in ein durchsichtiges Gefäß gefüllte Sputum teilt sich von oben nach unten in drei sichtbare Phasen: obere Schaumschicht, mittlere Schleimschicht und eitriger Bodensatz. Blutbeimengungen sind möglich.

Betroffene Patienten leiden an rezidivierenden Bronchitiden und Pneumonien (Sekretstau begünstigt Infektionen). Häufige Keime sind Haemophilus influenzae und Pseudomonas aeruginosa, wobei auch Mischkulturen mit gramnegativen Keimen (Proteus, Klebsiellen, E. coli) und Aspergillen vorkommen. Die chronische Infektion prädisponiert für Pleuraempyeme, Lungenabszesse, bronchopleurale Fisteln und Bakteriämien.

Bei fortschreitender Destruktion des Lungenparenchyms treten Belastungs- und Ruhedyspnoe sowie Zeichen eines Cor pulmonale in den Vordergrund. Unbehandelt entsteht eine Zyanose, es kommt ggf. zur Ausbildung von Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägel.

Im Röntgen-Thorax stellen sich meist nur ausgeprägte Bronchiektasen dar. Daher ist diese Untersuchung nur bedingt als Suchmethode, jedoch gut für Verlaufskontrollen geeignet. Typischerweise finden sich verdickte Bronchialwände in Form von dünnen, einzelnen oder parallel verlaufenden Verschattungslinien. Bei orthograder Projektion finden sich ringförmige Verschattungen mit einem Durchmesser von 5-20 mm. Bei kompletter Mukoidimpaktion entstehen Rundherde. Sind die Bronchiektasen nicht vollständig mit Schleim gefüllt, sieht man Spiegelbildungen. Bandförmige Verschattungen mit einer Breite von 5-10 mm und mehreren cm Länge sind erkennbar, wenn die mit Schleim gefüllten Bronchiektasen im Verlauf dargestellt sind. Sie zeigen in Richtung Hilus und teilen sich zur Peripherie hin V- oder Y-förmig auf. Weitere unspezifische Begleitzeichen sind:

• betonte Lungengefäßzeichnung
• peribronchiale Fibrose, oft mit Dystelektasen und Verziehung der Interlobärspalten oder Gefäßbündelung
• bei generalisierten Bronchiektasen (z.B. bei Mukoviszidose) ist die Lunge überbläht (Air Trapping)
• bei Exazerbation: fleckige und flächige Verschattungen
• bei chronischem Verlauf: Zeichen einer pulmonalen Hypertonie und eines Cor pulmonale

Die Computertomographie (CT) und insbesondere die HR-CT erlauben eine genaue Beurteilung von Bronchiektasen. Zylindrische Bronchiektasen fallen durch ein erweitertes Bronchiallumen auf, wobei der Durchmesser mit der begleitenden Arterie verglichen wird. Dabei ist darauf zu achten, dass der kleinste Bronchusdurchmesser gemessen wird und die Begleitarterie weder pathologisch aufgeweitet (z.B. bei pulmonaler Hypertonie) noch eingeengt (bei Oligämie) ist. Typische Zeichen sind:

• Siegelringzeichen: Pathologische Aufweitung des Bronchus neben seiner Begleitarterie
• Tram-Track-Zeichen: Schienenstrangartige Doppelkontur, wenn der erweiterte Bronchus im Verlauf getroffen wird

Da die Aufweitung der Bronchien sehr diskret sein kann, wird die Diagnose oft nur durch ihre fehlende Verjüngung zur Peripherie oder durch den Nachweis von Bronchien in den peripheren Lungenabschnitten (< 3 cm subpleural) gestellt. Die bronchiektatischen Aufweitungen enden abrupt. Bewegungsartefakte durch Atmung und Pulsation (v.a. in der parakardialen Lingula) können zu fehlerhaften Befunden führen. Eine häufige, aber weder spezifische noch obligate Begleiterscheinung sind verdickte Bronchialwände. In den distalen Abschnitten können zusätzlich Zeichen einer Bronchiolitis mit mikronodulären zentrilobulären Verdichtungen auffallen (Tree-in-Bud-Muster).

Variköse Bronchiektasen zeigen eine perlschnurartige Aufweitung der Bronchiallumina (String of Pearls Sign). Sacciforme Bronchiektasen imponieren als multiple zystische Raumforderungen. Dabei sind die Zysten segmental angeordnet, nehmen zur Peripherie hin zu und reichen vom Hilus bis in den subpleuralen Bereich.

Unabhängig vom morphologischen Typ verändert eine Sekretretention (Mukozele) das radiologische Bild der Bronchiektase: Orthograd getroffen stellen sie sich als Rundherde, im Längsschnitt als Y- oder V-förmige Verschattung dar. Der Inhalt der Mukozele kann unterschiedliche Dichtewerte aufweisen, gelegentlich auch Verkalkungen. Es kommt zu keiner Kontrastmittelanreicherung.

Zeichen einer Exazerbation sind verdickte Bronchialwände, Flüssigkeitsspiegel, peribronchiale Verdichtungen oder flächige Infiltrate.

Bei Traktionsbronchiektasen überwiegen die Zeichen der Lungenfibrose. Aufgrund der narbigen Veränderungen lässt sich eine Bündelung der bronchovaskulären Strukturen erkennen (Cluster of Grapes Sign).

Zur Beurteilung der funktionellen Situation der gesamten Lunge kann zusätzlich eine Lungenszintigraphie erfolgen.

• Differentialblutbild
• Serumelektrophorese
• Gesamt-IgE: Bei Verdacht auf allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

• Bronchoskopie: Für die gezielte Antibiotikatherapie kann während einer Bronchoskopie mit einer bronchoalveolären Lavage Material für die mikrobiologische Diagnostik gewonnen werden.
• Lungenfunktionsuntersuchung: meist gemischt restriktiv-obstruktive Ventilationsstörung, ggf. Vorliegen einer respiratorischen Insuffizienz

Radiologisch müssen folgende Differenzialdiagnosen erwogen werden:

• chronische Bronchitis (COPD): betrifft den gesamten Bronchialbaum
• Asthma bronchiale
• bullöses Emphysem: keine Bronchuserweiterung, kein Siegelringzeichen
• reaktive Dilatation der Bronchien (reversibel): bei Vorliegen einer Atelektase
• Lungenabszess: unregelmäßige Wand, Kontrastmittelanreicherung. Bronchialwandverdickung > 1 mm nur selten bei Bronchiektasen.
• thorakale arteriovenöse Malformation: im Gegensatz zur Mukozele massive Kontrastmittelanreicherung und Aufzweigung meist zum Hilus gerichtet.

Die Therapie von Bronchiektasen ist meistens konservativ und besteht in der gezielten Gabe von Antibiotika in Kombination mit Atemgymnastik. Häufig eingesetzte Antibiotika sind Amoxicillin, Erythromycin oder Doxycyclin. Bei Patienten mit häufigen Infekten, progredientem Verlauf und einer chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa werden Makrolide als Dauertherapie eingesetzt.

Inhalative Glukokortikoide können die Progression der Erkrankung verlangsamen, Bronchodilatatoren bei einigen Patienten die Symptomatik verbessern. Die Empfehlungen sind jedoch uneinheitlich.

In klinischer Entwicklung befindet sich der DPP-1-Inhibitor Brensocatib.

Eine operative Therapie z.B. in Form einer Segment- oder Lappenresektion ist bei jüngeren Patienten, häufig rezidivierenden Hämoptysen und Versagen der konservativen Therapieversuche indiziert.

siehe auch: Bronchiolektase