Bronchiolitis obliterans

Die Bronchiolitis obliterans ist gekennzeichnet durch eine irreversible, konzentrische Obstruktion der Bronchioli. Sie ist die Folge einer submukösen und peribronchiolären Entzündung und Fibrose.

In den meisten Fällen entsteht die Bronchiolitis obliterans im Sinne einer chronischen Abstoßungsreaktion ca. 6-18 Monate nach einer Lungen- oder Knochenmarktransplantation. In diesen Fällen spricht man auch von einem Bronchiolitis-obliterans-Syndrom. Nach Lungentransplantation ist die Bronchiolitis obliterans somit eine Manifestation der chronischen Dysfunktion des Lungentransplantates (CLAD). Eine besondere Verlaufsform ist die neutrophile reversible Allograftdysfunktion (NRAD).

Weitere Ursachen der Bronchiolitis obliterans sind:

• Rheumatoide Arthritis
• Hypersensitivitätspneumonitis
• Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellproliferation (DIPNECH)
• Sjögren-Syndrom
• paraneoplastischer Pemphigus
• Chronisch entzündliche Darmerkrankungen
• Swyer-James-Syndrom
• Polymyositis, Dermatomyositis, Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes
• Spätstadium einer zellulären Bronchiolitis (z.B. infektiösen Bronchiolitis)
• Medikamente: Penicillamin, Lomustin
• Inhalation von NO, Ammoniak, Diacetyl (sogenannte Diacetyl-induzierte Bronchiolitis obliterans)

Häufig findet sich keine Ursache, sodass man von einer idiopathischen Bronchiolitis obliterans spricht.

Die Bronchiolitis obliterans kann zu Dyspnoe und trockenem Husten führen. So kann sie v.a. am Anfang leicht mit einer prolongiert verlaufenden Pneumonie oder mit Asthma bronchiale verwechselt werden.

Der Verdacht wird klinisch-anamnestisch gestellt und mittels eines typischen Befundes im Thorax-CT bestätigt. Ergänzend liefert der pathohistologische Befund der Lungenbiopsie liefert ein charakteristisches Bild.

Im Röntgen-Thorax zeigen sich keine oder nur unspezifische Zeichen wie Hypertransparenz, rarefizierte Gefäßzeichnung und gelegentlich retikulonoduläre Verschattungen.

In der (HR-)CT findet sich oft ein Mosaikmuster, das entsteht, wenn betroffene Areale neben unverändertem Lungengewebe in unterschiedlichen Dichtewerten erscheinen. Ursächlich ist die Kombination aus Air Trapping und Oligämie. Weitere Merkmale sind Bronchiektasen, Bronchialwandverdickung und Milchglastrübung. Bei NRAD finden sich v.a. zentrilobuläre Noduli und ein Tree-in-Bud-Muster.

• Asthma
• panlobuläres Lungenemphysem

Neben der kausalen Therapie der Grunderkrankung wird die Bronchiolitis obliterans symptomatisch durch mehrwöchige systemische Steroidapplikation behandelt. In manchen Fällen kommen auch Cyclophosphamid oder Ciclosporin zum Einsatz. Bei NRAD wird Azithromycin verabreicht.