Superfizielle Siderose

Man unterscheidet zwei Arten der superfiziellen Siderose, die sich in Bezug auf die zugrundeliegende Pathologie und das klinische Erscheinungsbild unterscheiden:

• Klassische superfizielle Siderose des ZNS (klassische SS): v.a. infratentoriell und Rückenmark
• Kortikale superfizielle Siderose (kortikale SS): nur im Bereich der Konvexität der Großhirnhemisphären. Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark sind nicht betroffen.

Die superfizielle Siderose entsteht durch rezidivierende Subarachnoidalblutungen.

Die häufigsten Ursachen sind Schädel-Hirn-Traumata und Operationen (z.B. mit Bildung einer Pseudomeningozele). Seltenere Ursachen sind:

• hämorrhagische Neoplasien (z.B. Ependymome, Oligodendrogliome, Astrozytome)
• vaskuläre Malformationen
• venöse Obstruktion
• aneurysmatische SAB (aSAB)
• Bandscheibenerkrankungen

Nur in 50 % der Fälle kann eine eindeutige Blutungsquelle identifiziert werden.

Die kortikale SS entspricht dem Residuum einer konvexalen SAB. Entsprechend existieren eine Vielzahl an möglichen Ursachen. Bei älteren Personen ist sie insbesondere mit einer zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) verbunden, bei jüngeren Patienten mit einem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS). Seltene Ursachen sind:

• ZNS-Vaskulitis
• Endokarditis
• Hyperperfusionssyndrom nach Revaskularisation
• durale AV-Fisteln
• kortikale Venenthrombose
• durale Verletzungen anderer Ursache

siehe Hauptartikel: konvexale SAB

Wird die Fähigkeit der Mikroglia zur Ferritinsynthese überschritten, führt der subpiale Eisenüberschuss zur Bildung von freien Radikalen, Lipidperoxidation und neuronaler Degeneration. Eine beschleunigte Ferritinsynthese in den Bergmann-Gliazellen des Kleinhirns erklärt die bevorzugte Beteiligung des Kleinhirns.

Der Nervus vestibulocochlearis ist besonders anfällig, da er einen langen zisternalen Verlauf und somit eine große Expositionsfläche aufweist.

Das klinische Bild der Erkrankung ist vielfältig und abhängig von der Lokalisation. Häufige Symptome der klassischen Form sind vor allem eine langsam progrediente Gangataxie, eine Dysarthrie und ein beidseitiger sensorineuraler Hörverlust. Weiterhin kommen Nystagmus, eine progressive Myelopathie sowie Pyramidenbahnzeichen vor.

In der Vorgeschichte kann ein Trauma oder eine intradurale Operation vorliegen. Zwischen dem mutmaßlich auslösenden Ereignis und der Entwicklung von Symptomen vergehen oft Jahrzehnte.

Die kortikale SS ist ein Hauptmerkmal der zerebralen Amyloidangiopathie, die mit vorübergehenden fokal-neurologischen Episoden, epileptischen Anfällen und einer dementiellen Entwicklung einhergeht.

Früher konnte die Diagnose lediglich postmortal bzw. durch eine Hirnbiopsie gestellt werden. Aktuell lassen sich jedoch die Hämosiderinablagerungen im Subarachnoidalraum bzw. auf der Kortexoberfläche mit einer guten Sensitivität in der kraniellen Magnetresonanztomographie (cMRT) darstellen. Auch im Liquor kann es Hinweise für eine superfizielle Siderose geben (z.B. erhöhtes Eiweiß, erhöhtes Ferritin).

Eine superfizielle Siderose fällt in der Computertomographie (CT) in der Regel nicht auf. Gelegentlich sind die Eisenablagerungen so ausgeprägt, dass sie entlang der Hirnoberfläche hyperdens erscheinen.

In der cMRT erscheint Hämosiderin hypointens in T1w und T2w. Am sensitivsten sind T2*-Sequenzen (GRE, SWI): Hier zeigt sich ein hypointenser Randsaum mit Blooming-Artefakt entlang der Hirnoberfläche, um Hirnnerven und/oder das Rückenmark. Ein charakteristisches bilineares "Bahnschienen-artiges" Erscheinungsbild ist typisch für die kortikale SS. Das Ausmaß in der Bildgebung korreliert nicht immer mit dem Beschwerdegrad.

Wird im Rahmen der Abklärung einer oberflächlichen Siderose keine intrakranielle Läsion festgestellt, sollte eine Bildgebung des gesamten Spinalkanals durchgeführt werden. Bei einigen Patienten, insbesondere bei Patienten mit intrakranieller Hypotension bzw. Liquorhypovolämie, liegt ein extra-arachnoidaler, intraspinaler Flüssigkeitsverhalt vor. In diesen Fällen kann ein CT-Myelogramm einen duralen Defekt zeigen, der den intrathekalen Raum mit der Zyste verbindet. Vermutlich führen Blutungen aus angrenzenden fragilen Gefäßen zu rezidivierenden subarachnoidalen Blutungen.

Bei 50 % der Patienten mit klassischer SS wird trotz umfassender Untersuchung keine Blutungsquelle identifiziert.

Die klassische SS muss in der MRT vom sogenannten Bounce-Point-Artefakt abgegrenzt werden, welches die Oberflächen der hinteren Schädelgrube dunkel erscheinen lässt. Desoxygeniertes Blut kann einer kortikalen SS ähneln. Die in SWI hypointensen Hirnvenen verlaufen jedoch nicht parallel zu den Sulci. Auch eine Flussverlangsamung in sulcalen Arterien (z.B. piale Kollateralen nach Schlaganfall oder bei Moyamoya-Erkrankung) führt zu einer SWI-Hypointensität.

Gyriforme Verkalkungen beim Sturge-Weber-Syndrom erscheinen SWI-hypointens, können jedoch in der CT einfach unterschieden werden. Seltenere Ursachen einer Hypointensität über die Hirnoberflächen sind:

• hämorrhagische subarachnoidale Metastasen
• neurokutane Melanose: hyperintens in T1w
• Meningeoangiomatose: verdickte, Kontrastmittel-anreichernde, z.T. kalzifizierte und infiltrierende Proliferationen von Meningealzellen und Blutgefäßen.

Bisher (2022) besteht keine spezifische Therapie dieser Erkrankung. Die Identifizierung und – falls möglich – Korrektur einer Blutungsquelle ist entscheidend.

• Charidimou A et al. Cortical superficial siderosis and first-ever cerebral hemorrhage in cerebral amyloid angiopathy, Neurology. 2017 Apr 25;88(17):1607-1614, abgerufen am 11.08.2022
• Charidimou A et al. Cortical superficial siderosis: detection and clinical significance in cerebral amyloid angiopathy and related conditions, Brain. 2015 Aug;138(Pt 8):2126-39, abgerufen am 11.08.2022
• Wilson D et al. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway, Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):333-343, abgerufen am 11.08.2022
• Kumar N Superficial Siderosis: A Clinical Review, Ann Neurol. 2021 Jun;89(6):1068-1079, abgerufen am 11.08.2022
• Kumar N Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look, AJNR Am J Neuroradiol. 2010 Jan;31(1):5-14, abgerufen am 11.08.2022