Ependymom

Im Wesentlichen sind 2 Kriterien relevant:

1. Grading (von Grad I, benigne bis Grad IV, hochmaligne)
2. Histologie (zellulär, papillär, myxopapillär, klarzellig; s. unten)

Das Ependymom entsteht durch abnorme Proliferation von veränderten Ependymzellen. Die Faktoren, die zur Transformation gesunder Ependymozyten führen, sind derzeit (2021) Gegenstand der Forschung.

60 % aller spinalen Tumore sind Ependymome, im Gehirn machen sie einen geringeren Prozentsatz aus. Häufig sind sie mit einer Syrinx assoziiert. Patienten, die an der Neurofibromatose Typ II erkrankt sind, leiden oft unter multilokulären Ependymomen. Das Ependymom weist 2 Inzidenzspitzen auf:

• zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr
• um das 35. Lebensjahr

Beide Geschlechter erkranken gleich häufig.

Die Lokalisation variiert je nach Alter. Kindliche Ependymome wachsen gewöhnlich supratentoriell Bei erwachsenen Patienten finden sich Ependymome am häufigsten im 4. Ventrikel, danach in abnehmender Häufigkeit in den Seitenventrikeln, im 3. Ventrikel, im Äquaedukt und am seltensten im Kleinhirnbrückenwinkel.

Möglich ist ebenfalls ein primäres Wachstum im 4. Ventrikel und nachträgliche Abwanderung durch das Foramen Luschkae und Foramen Magendii.

Spinal sind fast alle Ependymome im Filum terminale lokalisiert, können ebenfalls als lokale Streuung prä- und postsakral wachsen.

Spinal wachsen Ependymome innerhalb einer stabilen Kapsel und oft bleistiftartig innerhalb des Zentralkanals vor. Makroskopisch imponieren sie als braun-rote Raumforderungen.

Histologisch lassen sich 4 Typen unterscheiden:

• zellulär: rasenartiges Wachstum polygonaler Zellen mit echten Rosetten um den Zentralkanal, Pseudorosetten um die Gefäße herum und einer endovaskulären Hyperplasie. Im apikalen Zytoplasma sind zilliäre Basalkörperchen, sog. Blepharoplasten anzutreffen.
• papillär: mit typischen papillenartigen Ausziehungen
• myxopapillär: Diese Zellen sind charakterisiert durch intrazelluläres Mucin und wachsen im Filum terminale sowie prä- und postsakral als lokale Streuung.
• klarzellig: auffallend ist ein oligodendrozytenartiger Hof um den Zellkern in chemisch fixierten Präparaten.

Immunhistochemisch können GFAP und PTAH nachgewiesen werden.

Im Gegenteil zum Medulloblastom hat ein Ependymom deutlich kleinere Zellkerne, weniger Mitosen (Grad I und II), keine Homer-Wright-Rosetten. Ependymome sind GFAP-positiv und Synaptophysin-negativ. Im Gegensatz zum Plexuspapillom sind sie wieder PTAH-negativ und Zytokeratin-positiv.

In der Bildgebung (CT und MRT) stellt sich ein gelappter, umschriebener, zystischer, mäßig Kontrastmittel aufnehmender Prozess ggf. mit Verkalkungen (50 %) und selten wenigen Einblutungen dar. Das für Ependymome typische Bild, die Lokalisation, das Alter des Patienten und seine Klinik erlauben bereits eine gute Verdachtsdiagnose. Die Diagnose wird durch Biopsie und Histologie des Tumorgewebes gesichert.

Ein chirurgischer Eingriff reduziert die Tumorlast und erlaubt eine histologische Diagnosesicherung. Eine Radiatio kann die Überlebensdauer verlängern. Ein kurativer Ansatz ist in der Regel nur bei der myxopapillären Form möglich.

Grad I und II, besonders die myxopapillären, ausschließlich auf das Filum terminale beschränkten Ependymome haben eine gute Prognose. Die anaplastischen und hoch malignen Formen setzen häufiger Streumetastasen im Gehirn, sowie Abtropfmetastasen über den Liquor ins Rückenmark.

Die 5-Jahres-Überlebensrate wird mit bis zu 45% angegeben, individuell ist sie natürlich abhängig vom Alter des Patienten, der Lokalisation sowie dem Malignitätsgrad. Nur die myxopapilläre Form ist kurativ angehbar, andere Formen streuen spontan oder nach subtotaler Entfernung gerne über den Liquor cerebrospinalis, was die Prognose verschlechtert. Die prä- und postsakralen Ependymone können hämatogen in die Lunge streuen.