Vaskulitis

Vaskulitiden sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Entzündung der Gefäßwand charakterisiert sind. Sie können als primäre Erkrankungen auftreten oder sekundär im Rahmen anderer Grunderkrankungen entstehen. Die Entzündung führt zu einer Schädigung der Gefäßwand mit konsekutiver Minderdurchblutung der versorgten Organe. Je nach Größe und Lokalisation der betroffenen Gefäße resultieren unterschiedliche klinische Manifestationen.

Die Ursachen der primären Vaskulitiden sind weitgehend unbekannt. Als pathogenetische Faktoren werden diskutiert:

• Autoimmunprozesse mit Bildung von Autoantikörpern
• Immunkomplexablagerungen in der Gefäßwand
• direkte T-Zell-vermittelte Gefäßschädigung
• genetische Prädisposition
• Umweltfaktoren und Infektionen als Trigger

Sekundäre Vaskulitiden entstehen im Rahmen von Kollagenosen, Infektionen, Neoplasien oder als Medikamentennebenwirkung.

Die entzündliche Infiltration der Gefäßwand führt zu einer Endothelschädigung mit konsekutiver Thrombozytenaggregation und Thrombusbildung. Es kommt zu einer Verengung oder einem Verschluss des Gefäßlumens mit nachfolgender Ischämie im Versorgungsgebiet. Bei nekrotisierenden Vaskulitiden kann es zusätzlich zu Gefäßrupturen mit Blutungen kommen. Die chronische Entzündung führt zu fibrotischen Umbauprozessen mit dauerhafter Gefäßschädigung.

Die Vaskulitiden werden nach der Größe der betroffenen Gefäße eingeteilt.

Großgefäßvaskulitiden umfassen:

• Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
• Takayasu-Arteriitis

Mittelgefäßvaskulitiden umfassen:

• Polyarteriitis nodosa
• Kawasaki-Syndrom

Kleingefäßvaskulitiden umfassen:

• ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Granulomatose mit Polyangiitis, Mikroskopische Polyangiitis, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
• Immunkomplexvaskulitiden: IgA-Vaskulitis, Kryoglobulinämische Vaskulitis

Variable Gefäßvaskulitiden umfassen:

• Morbus Behçet
• Cogan-Syndrom

Die Symptomatik ist abhängig von Art und Lokalisation der betroffenen Gefäße. Allgemeinsymptome umfassen:

• Fieber
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• Myalgien und Arthralgien
• Fatigue

Organspezifische Symptome können sein:

• Haut: Purpura, Ulzerationen, Livedo reticularis
• Nervensystem: Polyneuropathie, Schlaganfall
• Niere: Glomerulonephritis, Niereninsuffizienz
• Lunge: Hämoptyse, Lungeninfiltrate
• Gastrointestinaltrakt: Bauchschmerzen, Darmischämie

Die Diagnostik umfasst:

• Laboruntersuchungen: BSG, CRP, Blutbild, Nierenfunktionsparameter, ANCA, ANA, Komplementfaktoren
• Bildgebung: Sonographie, CT-Angiographie, MR-Angiographie, PET-CT
• Histologie: Gefäßbiopsie mit Nachweis der entzündlichen Infiltration
• organspezifische Diagnostik je nach Manifestation

Die Therapie richtet sich nach Art und Schweregrad der Vaskulitis:

• Kortikosteroide als Basistherapie
• Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin und Methotrexat
• Biologika wie Rituximab und Tocilizumab
• supportive Maßnahmen: Thrombozytenaggregationshemmer, Protonenpumpenhemmer und Osteoporoseprophylaxe
• bei sekundären Vaskulitiden: Behandlung der Grunderkrankung

Die Prognose ist abhängig von der Art der Vaskulitis, dem Ausmaß der Organbeteiligung und dem Therapieansprechen. Unbehandelt verlaufen viele Vaskulitiden letal. Unter adäquater Therapie können bei den meisten Formen Remissionen erreicht werden. Rezidive sind jedoch häufig, sodass eine langfristige immunsuppressive Therapie oft notwendig ist. Komplikationen können durch irreversible Organschäden entstehen.