Kawasaki-Syndrom

Die Ätiologie des Kawasaki-Syndroms ist bisher nicht vollständig geklärt. Neuste Erkenntnisse lassen vermuten, dass es sich beim Auslöser der Erkrankung um ein aus der Landwirtschaftsproduktion stammendes Mykotoxin (Candida sp.) handelt, das als Aerosol durch Windströmungen in der Troposphäre über lange Strecken transportiert wird.^[1]

Morphologisch entspricht das Kawasaki-Syndrom einer nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien. Es wird zu den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises gezählt. Es stehen jedoch auch infektiöse Ursachen im Raum.

Die Inzidenz liegt bei 9/100.000 Kindern kaukasischer Herkunft unter 5 Jahren.

Das Kawasaki-Syndrom imponiert durch:

• hohes, nicht durch Antibiotika beeinflussbares Fieber über mehrere Tage
• generalisierte Lymphknotenschwellung (insbesondere am Hals)
• variables Exanthem
• Enanthem
• Lacklippen
• Himbeerzunge
• beidseitige seröse Konjunktivitis
• reduzierten Allgemeinzustand
• Beau-Linien

Im Verlauf der Erkrankung kommt es an Händen und Füßen zur Rötung und Schwellung, die in der Folge unter Schuppung an Zehen und Fingern abheilt. Entzündliche Veränderungen können innere Organe und Gelenke mitbetreffen und entsprechende Symptome verursachen.

Zusätzlich kann es zu einer Vielzahl von Nebensymptomen kommen, nicht alle Symptome treten konstant auf.

Beim atypischen sowie beim inkompletten Kawasaki-Syndrom treten unspezifische Symptome bzw. nicht das Vollbild aller genannten Symptome auf. Die Diagnose kann u. U. retrospektiv gestellt werden, wenn es zur Schuppung der Haut an Händen und Füßen kommt.

Das Kawasaki-Syndrom ist eine klinische Diagnose, die mit laborchemischen Veränderungen einhergeht.

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn zusätzlich zu antibiotikaresistentem Fieber über 5 Tage 4 der folgenden 5 Symptome vorliegen:

• Konjunktivitis
• typische Veränderungen der Lippen oder der Mundschleimhaut (s.o.)
• typische Veränderungen der Palmar- oder Plantarflächen (s.o.)
• Exanthem
• Lymphadenopathie

Liegen alle 5 Kriterien vor, so kann die Diagnose auch schon bei weniger als 5 Fiebertagen gestellt werden. Sind diese Kriterien nicht erfüllt, so kann - insbesondere bei Säuglingen und insbesondere beim Vorliegen von Koronararterienaneurysmen - von einem inkompletten Kawasaki-Syndrom gesprochen werden.

Zusätzlich treten einige laborchemische Veränderungen auf, die aber für die Diagnosestellung nicht richtungsweisend sind:

• CRP und BSG sind stark erhöht
• Es besteht eine ausgeprägte Leukozytose mit Linksverschiebung
• Häufig findet sich begleitend eine Thrombozytose
• Transaminasen-Erhöhung

Bei Herzbeteiligung lassen sich im EKG unspezifische Zeichen im Sinne einer Myokarditis oder bei Myokardinfarkt die typischen Infarktzeichen nachweisen. Eine evtl. Beteiligung der Koronararterien oder der Herzklappen kann man mittels Echokardiographie (Aneurysmadarstellung, Klappendiagnostik) erfassen.

Unbehandelt hat das Kawasaki-Syndrom eine Letalität von etwa 2 %. Etwa ein Viertel der Unbehandelten entwickeln sich kardiovaskuläre Komplikationen. Dabei überwiegen vor allem Veränderungen der Koronararterien, jedoch auch peripherer Arterien.

Es kann über eine Aneurysmabildung der Koronarien und meist aortennaher Gefäße zu Rupturen, Thrombosen und narbigen Strikturen der betroffenen Gefäße kommen. Dadurch können Myokardinfarkte oder eine Angina pectoris entstehen.

Ebenfalls beschrieben sind Beteiligungen der Herzklappen, vor allem in Form einer Mitralinsuffizienz und/oder Aorteninsuffizienz.

Die Grundtherapie ist im Wesentlichen symptomatisch. Sie besteht aus:

• Gabe von Immunglobulinen (2 g/kg, möglichst früh)
• Gabe von ASS (initial 30 bis 100 mg/kg/d, nach Entfieberung 3 bis 5 mg/kg über 4 bis 6 Wochen)

Bei kardialen Komplikationen sollte eine Rekanalisierung obstruierter Gefäße erfolgen. Klappenfehler werden entsprechend des Schweregrades behandelt.

• Klinisches Bild des Kawasaki-Syndroms