Purpura Schoenlein-Henoch

Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Aktuelle Daten geben Inzidenzen von etwa 30 bis 180 Fällen pro 1 Million Kinder und Jugendliche pro Jahr an (ca. 3–18 Fälle pro 100.000). Der Altersgipfel liegt zwischen dem 4. und 7. Lebensjahr, wobei der überwiegende Anteil der Fälle vor dem 10. Lebensjahr auftritt. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen (ungefähr im Verhältnis 1,5:1). Die Erkrankung zeigt eine saisonale Häufung, häufig nach Infekten der oberen Atemwege. Viele Patienten entwickeln die IgA-Vaskulitis im Anschluss an eine obere Atemwegsinfektion; regionale Daten berichten Häufungen insbesondere in den kühleren Monaten und im Frühjahr.

Die IgA-Vaskulitis wird durch in den Gefäßwänden abgelagerte Immunkomplexe mit IgA1-Dominanz induziert. Das gehäufte Auftreten nach Infektionen, insbesondere der oberen Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts, sowie im Zusammenhang mit bestimmten Medikamenten, Nahrungsmitteln, Insektenstichen und Impfungen legt eine immunvermittelte Reaktion als Ursache nahe; die genaue Ätiologie ist jedoch weiterhin unklar.

Die IgA-Vaskulitis ist durch IgA-haltige Immunkomplexablagerungen in den Wänden kleiner Gefäße charakterisiert. Diese Ablagerungen führen zur Aktivierung des Komplementsystems über den alternativen Weg. Die resultierende Entzündungsreaktion verursacht eine leukozytoklastische Vaskulitis mit Fibrinoider Nekrose der Gefäßwände. Die erhöhte Gefäßpermeabilität führt zu den charakteristischen Hämorrhagien. Bei renaler Beteiligung zeigt sich histologisch ein Bild ähnlich der IgA-Nephropathie mit mesangialen IgA-Ablagerungen.

Die IgA-Vaskulitis kann nach der Organbeteiligung eingeteilt werden:

• Kutane Form: ausschließliche Hautbeteiligung, etwa 50 % der Fälle
• Abdominale Form: zusätzliche gastrointestinale Beteiligung, 50-75 % der Fälle
• Renale Form: Nierenbeteiligung, 20-50 % der Fälle
• Artikuläre Form: Gelenkbeteiligung, 60-80 % der Fälle
• Mischformen: Kombination mehrerer Organsysteme

Augenfällig sind multiple Petechien der Haut, vorzugsweise an abhängigen Körperpartien. Sie sind mit dem Spatel nicht wegdrückbar. Die Petechien können auch an Schleimhäuten und inneren Organen auftreten:

• im Gastrointestinaltrakt mit blutiger Diarrhö
• in den Nieren mit Hämaturie
• an den Gelenken mit Ödemen durch Extravasate

Insbesondere die Kombination aus blutiger Diarrhö und der charakteristischen Purpura an den Unterschenkeln im Kindes- und Jugendalter sollte an diese Diagnose denken lassen.

Dem Auftreten der Petechien gehen oft uncharakteristische Schmerzzustände und leichtes Fieber zuvor. Die Erkrankung verläuft meistens über mehrere Wochen mit Schüben unterschiedlicher Intensität. Nur selten ist die Erkrankung chronisch-progredient.

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Für die IgA-Vaskulitis gibt es kein einfaches diagnostisches Nachweisverfahren. Die Assoziation mit Infektion oder Medikamenteneinnahme zusammen mit der typischen Symptomatik ist hinweisend.

Bei Nierenbeteiligung sind eine Hämaturie und eventuell eine Albuminurie nachweisbar. Bei Darmbeteiligung kann Blut im Stuhl nachweisbar sein. Eine Untersuchung durch den Augenarzt kann durch den Nachweis petechialer Blutungen des Augenhintergrundes den Verdacht erhärten.

Die histologische Untersuchung entnommener Biopsien zeigt eine leukozytoklastische Vaskulitis mit Immunkomplexen. Mittels Immunfluoreszenz bzw. Immunhistochemie lassen sich charakteristische IgA1-dominante Ablagerungen in den Wänden kleiner Gefäße nachweisen, die für die Diagnosestellung wichtig sind. Das Blutbild ist meistens normal, vor allem liegt keine Thrombozytopenie vor. Die IgA-Vaskulitis ist demnach eine Ausschlussdiagnose.

Mögliche Differentialdiagnosen sind beispielsweise:

• andere Ursachen für Purpura, z.B. Thrombozytopenie oder Infektionen
• Granulomatose mit Polyangiitis
• Systemischer Lupus erythematodes
• Akutes hämorrhagisches Ödem des Kleinkindes

Eine kausale Therapie existiert zurzeit (2026) nicht. Die Behandlung ist überwiegend symptomatisch bzw. unterstützend. Glukokortikoide und andere Immunsuppressiva können bei schweren Organbeteiligungen eingesetzt werden, beeinflussen aber vermutlich nicht den Verlauf der Erkrankung als solche.

Eine generelle Immobilisation mit Bettruhe wird nur bei Organbeteiligung empfohlen. Bestehen in der Anamnese Hinweise auf die Einnahme neuer Medikamente, sollte – wenn möglich – ein Wechsel auf ein anderes Präparat erfolgen.

Die Hautmanifestationen sind in der Regel nicht behandlungsbedürftig. In ausgeprägteren Fällen können gegebenenfalls Glukokortikoid-haltige Externa aufgetragen werden, z.B. Salben, die Hydrocortison, Betamethason oder Triamcinolon enthalten.

Gegen die muskuloskelettalen Schmerzen können Paracetamol sowie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen oder Naproxen gegeben werden. Bei schweren Verlaufsformen besteht die Therapie in der Gabe von Glukokortikoiden, z.B. Prednison (2 mg/kgKG als Stoßtherapie über 1 Woche). Die Indikation zur Steroidgabe wird streng gestellt. Glukokortikoide werden in der Regel nur bei Organbeteiligung des Gastrointestinaltrakts oder der Nieren eingesetzt. Bei seltenen chronischen Verläufen oder einer schweren Nierenbeteiligung mit proliferativer Glomerulonephritis kann neben Glukokortikoiden eine immunsuppressive Therapie erwogen werden. Eingesetzt werden je nach Schweregrad beispielsweise Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder – in ausgewählten Fällen – Cyclophosphamid; die Datenlage ist begrenzt und die Therapie sollte sich an aktuellen nephrologischen Empfehlungen orientieren.

Die Prognose der IgA-Vaskulitis ist in der Regel gut. Bei etwa 90 % der Patienten kommt es innerhalb von 6-8 Wochen zur vollständigen Remission. Rezidive treten bei etwa einem Drittel der Patienten auf, meist innerhalb der ersten 4 Monate nach Erstmanifestation. Die Langzeitprognose hängt wesentlich vom Ausmaß der Nierenbeteiligung ab. Eine persistierende Proteinurie oder Niereninsuffizienz entwickelt sich bei weniger als 5 % der Patienten. Schwere Komplikationen wie Invagination oder Darmperforation sind selten (< 5 %).