Kryoglobulinämische Vaskulitis
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LoslegenDefinition
Die kryoglobulinämische Vaskulitis ist eine Form der Vaskulitis, die durch Kryoglobuline ausgelöst wird. Es handelt sich um eine nicht ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitis, die zu den leukozytoklastischen Vaskulitiden (LcV) zählt. Kryoglobuline sind bei Kälte enstehende Immunkomplexe (meist IgM-IgG-Komplexe)
siehe auch: Kryoglobulinämie
Ätiologie
- Primäre Kryoglobulinämie (Essenzielle Kryoglobulinämie): Kryoglobulinämie als eigenständige Krankheitsentität
- Sekundäre Kryoglobulinämie: Kryoglobulinämie als Folge anderer Erkrankungen
Klinik
- Purpura (vor allem an den Akren)
- Arthralgien
- Glomerulonephritis
- Neuropathien
- Hypokomplementämie
Diagnose
Durch die Diagnostik kann die Ätiologie geklärt werden. Vorrangig sollen die Ursachen einer sekundären Kryoglobulinämie (Hepatitis C, maligne Lymphome, Kollagenosen, Plasmozytome u.a.) abgeklärt werden. Vor allem chronische HCV-Infektionen gehen häufiger mit einer Kryoglobulinämie einher.
Therapie
Bei essenzieller Kryoglobulinämie kann z.B. Methotrexat verwendet werden. Bei schweren Verläufen ist eine Kombinationstherapie aus Kortikosteroiden und Cyclophosphamid indiziert.
Bei sekundärer Kryoglobulinämie sollte die Grunderkrankung therapiert werden.