Mikroskopische Polyangiitis

Die Inzidenz der mikroskopischen Polyangiitis beträgt etwa 6,5:1.000.000, die Prävalenz liegt bei rund 58 Fällen auf 1.000.000 Einwohner.

Die mikroskopische Polyangiitis ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, weshalb sich im Unterschied zur Polyarteriitis nodosa zumeist renale und pulmonale Symptome manifestieren. Üblicherweise zeigt sich wie bei anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden bei rund 90% der Patienten eine B-Symptomatik.

Betroffen sein können:

• Niere (~80%)
  • Glomerulonephritis (RPGN, Fokal segmentale Glomerulosklerose)
  • Niereninsuffizienz mit Proteinurie und Mikrohämaturie
  • renale Hypertonie
• Lunge (~50%)
  • Hämoptysen
  • Pneumonitis und fibrosierende Alveolitis
• Haut (~30%)
  • Purpura
  • subkutane Knoten
• Bewegungsapparat (~80%)
  • Myalgien
  • Arthralgien
• Weitere Symptome
  • Mononeuritis multiplex
  • Episkleritis

• pANCA: Bei mehr als 60% der Patienten lassen sich antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (pANCA) nachweisen, die sich gegen die Myeloperoxidase (MPO-ANCA) richten.
• Blutbild
• ESR, CRP
• Serumkreatinin
• Urinstatus

Die Diagnose kann durch die Entnahme einer Nierenbiopsie und den anschließenden pathohistologischen Nachweis der Glomerulonephritis bestätigt werden.

• Bildgebung
• Bronchoskopie bei pulmonaler Beteiligung

Zur Diagnosestellung können die Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) von 2022 herangezogen werden:

• Nachweis von pANCA oder positive MPO-ANCA (+6)
• Pauci-Immun-Glomerulonephritis (+3)
• Nachweis einer Lungenfibrose oder einer interstitiellen Lungenerkrankung (+3)
• Sino-nasale Symptomatik (-3)
• Nachweis von cANCA oder positive Proteinase-3-ANCA (-1)
• Eosinophilie mit ≥1 × 10⁹/L (-4)

Nach Ausschluss von weiteren Differentialdiagnosen, welche eine Klein- oder Mittelgefäßvaskulitis imitieren können, kann ein Patient die Diagnose einer MPA erhalten, sofern der kumulative Scorewert mehr als 5 Punkte erreicht. Die Kriterien haben eine Sensitivität von 91% und eine Spezifität von 94%.

Die Therapie basiert auf einer medikamentösen Immunsuppression über mehrere Monate. Klinisch erfolgt dabei eine Stratifizierung zwischen organ- bzw. lebensbedrohlicher und nicht organ- bzw. lebensbedrohlicher Erkrankung.

Bei fast allen Formen kommen Glukokortikoide zu Einsatz - abhängig vom Schweregrad der Erkrankung in oraler Form oder als intravenöse Stoßtherapie. Neuere Daten legen nahe, dass in geeigneten Fällen Low-dose-Schemata Anwendung finden können, was insbesondere Infektionen während der Anfangszeit verringern könnte.

Ähnlich wie bei der granulomatösen Polyangiitis wird initial eine hochdosierte Induktionstherapie (z.B. mit Glukokortikoiden, Cyclophosphamid, Methotrexat, Rituximab), gefolgt von einer niedriger dosierten Erhaltungstherapie (z.B. mit Azathioprin, Methotrexat, Leflunomid, Rituximab) durchgeführt.

Ergänzend kann der C5aR-Inhibitor Avacopan eingesetzt werden, welcher seit Anfang 2022 zugelassen ist, jedoch noch kein Bestandteil der aktuelle Leitlinien ist.

• Suppiah, R., Robson, J. C., Grayson, P. C., Ponte, C., Craven, A., Khalid, S., Judge, A., Hutchings, A., Merkel, P. A., Luqmani, R. A., Watts, R. A., & DCVAS Study Group (2022). 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Microscopic Polyangiitis. Arthritis & rheumatology (Hoboken, N.J.), 74(3), 400–406. https://doi.org/10.1002/art.41983