Lymphödem

Englisch: lymphedema, lymphatic edema

Definition

Das Lymphödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Interstitium (Ödem), die zu einer lokalen Gewebeschwellung führt und durch eine eingeschränkte Transportkapazität des Lymphsystems verursacht wird.

ICD-Codes

I89.0: Lymphödem, anderenorts nicht klassifiziert
I97.2: Lymphödem nach Mastektomie
Q82.0: Hereditäres Lymphödem

Ätiologie

Je nach Ursache unterscheidet man zwischen einem primären und einem sekundären Lymphödem:

Primäres Lymphödem

Ein primäres Lymphödem entsteht durch angeborene Agenesie, Hypoplasie, Hyperplasie oder Obstruktion der Lymphgefäße. Man unterscheidet klinisch zwischen drei Subtypen:

kongenitales Lymphödem: tritt kurz nach der Geburt auf
Lymphoedema praecox: Manifestation in der Pubertät
Lymphoedema tarda: entsteht nach dem 35. Lebensjahr; häufig nach einer Schwangerschaft, einem Trauma am Bein (z.B. Distorsion des oberen Sprunggelenkes) oder im Rahmen einer Überlastung (Stehberuf, Bergtour etc.)

Das primäre Lymphödem kann sporadisch ohne identifizierbare Ursache auftreten, jedoch sind auch familiäre Formen bekannt:

Milroy-Krankheit: kongenitales Lymphödem. Meist autosomal-dominante Vererbung; Mutation des VEGFR-3- oder VEGF-C-Gens.
Meige-Krankheit: Lymphoedema praecox. Meist autosomal-dominante Vererbung, unbekannte Genmutation
Lymphödem-Distichiasis-Syndrom: Mutation im FOXC2-Gen
Cholestase-Lymphödem-Syndrom (Mutation im LSC1-Gen)
Hennekam-Lymphangiektasie-Lymphödem-Syndrom (CCBE1-Genmutation)
Emberger-Syndrom: Lymphödem und Prädisposition für akute myeloische Leukämie (GATA2-Mutation)
Mikrozephalie-Lymphödem-Syndrom (KIF11-Genmutation)
Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie-Syndrom (SOX18-Mutation)

Weiterhin kann ein primäres Lymphödem bei chromosomalen Aneuploidien auftreten:

Weitere Erkrankungen, die mit einem primären Lymphödem einhergehen, sind:

Sekundäres Lymphödem

Das sekundäre Lymphödem entsteht durch eine erworbene Schädigung oder Obstruktion von zuvor normalen Lymphbahnen. Zu den Ursachen zählen:

Infektionen:
- rezidivierende bakterielle Lymphangitis (Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus)
- Lymphogranuloma venereum (Chlamydia trachomatis)
- lymphatische Filariose (Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, Brugia timori): Dabei z.T. extreme Ausprägung im Sinne einer Elephantiasis
- Tuberkulose
Neoplastische Infiltration von Lymphgefäßen oder Lymphknoten (Lymphangiosis carcinomatosa):
- Lymphome
- Prostatakarzinom
- weitere Malignome
Iatrogen
- Operation oder Bestrahlung von axillären oder inguinalen Lymphknoten (z.B. Mamma-, Zervix-, Endometrium-, Prostatakarzinom, Sarkom, malignes Melanom)
- Durchtrennung der Lymphgefäße bei peripheren Bypass-Operationen, Varizenoperationen oder Venenstripping
Kontaktdermatitis
Podokoniose
Rheumatoide Arthritis
Schwangerschaft

Entzündungen, insbesondere ein rezidivierendes Erysipel oder eine Thrombophlebitis, können die Lymphgefäße ebenfalls nachhaltig schädigen und ein Lymphabflussstörung erzeugen.

Klinisch erschwerend kommen Kombinationsformen mit anderen Ödemen in Frage, so kann zum Beispiel nach langjähriger chronisch-venöser Insuffizienz durch Überlastung der Lymphgefäße der Lymphabtransport vermindert werden.

Ein auf dem Boden eines Lipödems entstandenes sekundäres Lymphödem bezeichnet man als Lipolymphödem.

Epidemiologie

Das primäre Lymphödem weist bei Personen unter 20 Jahren eine Prävalenz von ca. 1,15/100.000 auf. Dabei sind Frauen häufiger betroffen.

Mehr als 120 Millionen Kinder und Erwachsene sind weltweit sind an einer lymphatischen Filariose erkrankt. Dabei kommt es bei ca. 14 Millionen Betroffenen zu einem Lymphödem.

Ein sekundäres Lymphödem der oberen Extremität entsteht bei Patienten mit Mammakarzinom und Dissektion der axillären Lymphknoten in 13 % d.F. und nach zusätzlicher Bestrahlung in 22 % d.F. Nach Dissektion inguinaler Lymphknoten finden sich Lymphödeme der unteren Extremität bei 15 % der Patienten.

Pathophysiologie

Ursächlich für ein Lymphödem ist eine Defizienz, ein Reflux oder eine Obstruktion der Lymphgefäße, die zu einer Dysfunktion des Lymphsystems führt. Die Folge ist eine gestörte Resorption der Proteine aus dem Interstitium sowie ein interstitielles Ödem infolge des osmotischen Gradienten. Im Verlauf kommt es zu einer Entzündungsreaktion mit Infiltration von Monozyten, Fibroblasten und Adipozyten sowie mit Ablagerung von Fett und Kollagen ("Eiweißfibrose") in der Haut und Subkutis.