Lennox-Gastaut-Syndrom

Schätzungen zu Folge handelt es sich bei 5% aller Epilepsien im Kindesalter um ein LGS.

Ursächlich sind in der Regel metabolisch-genetisch, genetisch oder sekundär erworbene hirnorganische Störungen pre- oder postnataler Genese, darunter

• postnatale zerebrale Hypoxie
• Bourneville-Pringle-Syndrom
• corticale Dysplasie
• Hirnatrophie
• Läsion in Folge entzündlicher Prozesse
• Mikrozephalie
• ischämisch zerebrale Schädigung in Folge vaskulärer Malformation
• Hirnblutung und
• Schädelhirntrauma
• u.a.,

Sekundäre Krankheitsformen bei einem vorausgegangenen West-Syndrom sind möglich.

Seltener sind kryptogene oder idiopathische Formen.

Die Erstmanifestation des LGS erfolgt charakteristischerweise zwischen dem 2. und 7. Lebensjahr. Die Symptomatik ist durch unspezifische generalisierte, überwiegend tonische-, seltener atonische und myoklonische Anfälle und Absencen hoher Anfallshäufigkeit (mehrmals täglich) gekennzeichnet, die insbesondere während des Schlafs auftreten. Ein Übergang in einen Status epilepticus ist möglich. Fakultativ können kognitive Defizite in Folge einer hirnorganischen Entwicklungsstörung mit dem Krankheitsbild assoziiert sein.

Diagnostische Kriterien zur Abgrenzung des LGS gegenüber anderen Epilepsieformen sind

• das Alter der Erstmanifestation
• das Symptombild
  • die Verschiedenartigkeit und Häufigkeit der Anfälle
  • geistige Retardierung
• pathologische Krampfpotentiale (sharp-waves, spikes) im EEG- Befund

Die Ursachenabklärung erfolgt

• bildgebend mittels
  • CCT, MRT: Läsion, Blutung, Durchblutungsstörung, corticale Dysplasie, Fraktur, Hirnatrophie?
  • PET: metabolische Störung?
• Blut- und Urindiagnostik: Phenylketonurie?

Das LGS zeigt eine hohe Refraktärität gegenüber antikonvulsiven medikamentösen Therapieversuchen. Die höchste Wirksamkeit zeigen neuere Antiepileptika wie Felbamat, Lamotrigin und Topiramat. Zur Zusatzbehandlung ist Rufinamid ab dem 4. Lebensjahr zugelassen. Als weiteres Medikament wird derzeit (2022) Fenfluramin im Rahmen von klinischen Studien untersucht.

Bei läsionsbedingter hirnorganischer Schädigung kann eine epilepsie-chirurgische Intervention in Erwägung gezogen werden.

Aufgrund der Therapieresistenz ist die Prognose des LGS schlecht, in 5% aller Fälle verläuft die Erkrankung ursachen- und anfallsbedingt letal. Häufig zeigen sich schwere neurologische Defizite mit verzögerter geistiger Entwicklung.