Hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie

Die HOCM ist eine Form der familiären hypertrophen Kardiomyopathie (HCM). Die mildere Form ist die hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM), bei der es noch nicht zu einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes kommt.

In der Hälfte der Fälle besteht eine familiäre Disposition. Es lassen sich verschiedene Genmutationen für Proteine des kontraktilen Apparats nachweisen (siehe familiäre hypertrophe Kardiomyopathie).

Bei der HOCM ist das Septummyokard (seltener andere Teile des linken Ventrikels) verdickt, was den Blutfluss aus dem Ventrikel in die Aorta während der Systole behindert. Durch die Kontraktion in der Systole verdickt sich nicht nur das normale, sondern auch das hypertrophierte Myokard und es kommt zu einer stärkeren Verengung des Ausflusstraktes. Aufgrund des Bernoulli-Effekts legt sich das vordere Mitralsegel an das Septum (systolic anterior motion, SAM), was die Obstruktion noch weiter verstärkt. Die Konsequenz ist eine verminderte Auswurfleistung (Herzinsuffizienz).

Die Ventrikelfüllung während der Diastole verschlechtert sich auf Grund der eingeschränkten Dehnbarkeit des Ventrikels (Compliance), was auf die Wandverdickung (die auch in den übrigen Teilen des Ventrikels wegen einer erhöhten Druckbelastung entsteht) zurückzuführen ist. Dies kann wiederum eine Funktionsstörung des linken Vorhofs nach sich ziehen, weshalb bei einem Teil der Patienten ein Vorhofflimmern hinzu kommt.

Die Patienten sind meistens beschwerdefrei. Besonders bei Belastung kann es allerdings zu den Symptomen Dyspnoe, Angina pectoris, Schwindel, Synkopen bis hin zu plötzlichen Todesfällen kommen. Ventrikuläre Arrhythmien sind typisch.

• Systolikum
• eventuell 3. oder 4. Herzton

• Zeichen der Linksherzhypertrophie
  • positiver Sokolow-Index
  • Endstreckenveränderungen
• Zeichen der Vorhofbelastung
  • P-Mitrale
  • Vorhofflimmern
• eventuell Arrhythmien

In der Echokardiografie sieht man eine asymmetrische (Septum-)Hypertrophie und einen vorzeitigen Schluss der Aortenklappe. Bei der Bestimmung des Druckgradienten zwischen Ventrikel- und Aortendruck kommt es zum Brockenbrough-Phänomen. Postextrasystolisch besteht auf Grund des noch vermehrt im Myokard vorliegenden Kalziums ein potenzierter Druck im Ventrikel, während der Druck in der Aorta gleich bleibt oder sogar abfällt (DD: Aortenstenose).

Anmerkung: Die Bestimmung des Druckgradienten ist im Linksherzkatheter genauer.

• MRT
• Linksherzkatheteruntersuchung (vor interventionellem Eingriff zur Beurteilung der Koronarien)
• Myokardbiopsie

• Vermeidung von körperlicher Belastung
• Calciumantagonisten (Verapamil-Typ) oder Beta-Blocker
• Disopyramid bei persistierenden Symptomen
• bei Rhythmusstörungen eventuell Indikation zur Herzschrittmacherimplantation
• Interventionell: Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH)
• Chirurgisch: Transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM) - Reduktion von Muskelgewebe im Ausflusstrakt des linken Herzventrikels

In den USA ist zur Behandlung der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie das Medikament Mavacamten zugelassen. Eine Zulassung durch die EMA steht derzeit (2022) jedoch noch aus.

Kontraindiziert sind:

• positiv inotrope Substanzen: Digitalis, Sympathomimetika, Phosphodiesterasehemmer und Kalziumsensitizer
• Vor- und Nachlastsenker: ACE-Hemmer, Nifedipin, Nitrate