Felty-Syndrom

Ein Felty-Syndrom betrifft ca. 3 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis. Dabei erkranken Frauen ungefähr doppelt so häufig wie Männer. Typisches Manifestationsalter ist die fünfte bis siebte Dekade.

Das Felty-Syndrom ist eine stark immunologisch geprägte Variante der rheumatoiden Arthritis, wobei die genaue Ursache aktuell (2021) unbekannt ist. Eine genetische Prädisposition wird bei häufiger Assoziation mit HLA-DR4 vermutet. Der Leukozytopenie liegen humorale sowie T-Zell-vermittelte Immunmechanismen zugrunde.

Das Felty-Syndrom ist mit einer schweren seropositiven, oft progredient destruktiven rheumatoiden Arthritis assoziiert. Typischerweise finden sich hohe Titer an Rheumafaktoren sowie Rheumaknoten. Bei einem Drittel der Patienten kann die Arthritis jedoch wenig aktiv sein. Weitere Symptome sind:

• massive Splenomegalie (häufig, aber nicht obligat)
• Vaskulitis: chronische, meist sekundär infizierte Ulzera an den Unterschenkeln
• rezidivierende Infektionen: Furunkulose, pulmonale Infektionen, Harnwegsinfektionen
• Gewichtsabnahme (70 %)
• sekundäres Sjögren-Syndrom (50 %)
• Hepatomegalie (40 %)
• Lymphadenopathie (20 %)
• selten: Perikarditis, Episkleritis, Neuropathie

Weiterhin besteht ein erhöhtes Malignomrisiko (v.a. Non-Hodgkin-Lymphome).

Neben typischen Symptomen bestehen auch charakteristische labormedizinische Auffälligkeiten:

• Leukozytopenie von 500 bis 4.500/µl (meist Granulozytopenie bzw. Neutropenie, z.T. fluktuierend): ursächlich ist vermutlich der Hypersplenismus
• seltener Thrombozytopenie
• diverse Antikörper gegen Granulozyten, Immunkomplexe, Kryoglobuline, Rheumafaktoren, Antinukleäre Antikörper, ANCA, gelegentlich DsDNA-Antikörper

• Röntgen: destruktive Veränderungen im Rahmen der rheumatoiden Arthritis
• Abdomen-Sonographie: Splenomegalie, Hepatomegalie

siehe Hauptartikel: Rheumatoide Arthritis (Radiologie)

Zur differenzialdiagnostischen Abklärung ist i.d.R. eine Knochenmarkpunktion notwendig. Pathohistologisch zeigt sich ein hyperzelluläres Bild mit Ausreifungsstörungen.

• Amyloidose
• Sarkoidose
• chronische Infektionen
• T-LGL-Leukämie: sehr ähnliches Krankheitsbild mit chronischer, indolent klonaler Vermehrung von LGL-Zellen mit Neutropenie und Splenomegalie; kann aber auch schon früh im Krankheitsverlauf der rheumatoiden Arthritis entstehen ("Pseudo-Felty-Syndrom).

Bei einem Felty-Syndrom werden i.d.R. initial Glukokortikoide verabreicht, wobei hierdurch das Infektionsrisiko ansteigt. Als Basistherapie kommen Sulfasalazin, Hydroxychloroquin, Methotrexat sowie Rituximab zur Anwendung.

Bei rezidivierenden Infektionen ist G-CSF indiziert. In Sonderfällen kann eine Splenektomie notwendig sein.