FIASMA

Der hemmende Effekt einiger Arzneistoffe auf die ASM ist zwar schon lange bekannt, wurde allerdings erst relativ spät systematisch untersucht. Die Wirkung der FIASMAs auf die saure Sphingomyelinase beruht wahrscheinlich auf einem indirekten, funktionellen Mechanismus. FIASMAs bewirken eine Ablösung der ASM von der inneren lysosomalen Membran. Anschließend wird das Enzym im lysosomalen Lumenproteolytisch abgebaut.

FIASMAs führen nur zu einer inkompletten Hemmung der ASM. Die Restaktivität des Enzyms ist ausreichend, um die durch das Enzym vermittelten Stoffwechselvorgänge aufrecht zu erhalten. Würden FIASMAs die ASM vollständig hemmen, entsprächen die Effekte dem Bild der Niemann-Pick-Krankheit, bei der die Aktivität der ASM durch einen Gendefekt vollständig fehlt.