Diffuse Panbronchiolitis

Die Erkrankung tritt in asiatischen Ländern (vor allem in Japan) häufiger auf. In Europa und Nordamerika ist sie äußerst selten. Die betroffenen Patienten sind meistens Nichtraucher und leiden seit Jahren unter einer chronischen Sinusitis.

Die Ätiologie der diffusen Panbronchiolitis ist noch (2021) nicht geklärt. Es wird vermutet, dass eine genetische Prädisposition (u.a. HLA-B54) und Umweltfaktoren (z.B. Infektion mit Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa oder HTLV-1) an der Entstehung der Erkrankung beteiligt sind. Weiterhin ist sie mit einer chronischen Sinusitis assoziiert.

Im Bereich der Bronchiolen zeigt sich eine transmurale Infiltration aus Plasmazellen und Lymphozyten, während in den angrenzenden Alveolen schaumige Makrophagen zu finden sind. Neutrophile Granulozyten und Schleim führen häufig zum vollständigen Verschluss des Bronchiolenlumens.

Die diffuse Panbronchiolitis führt zu einer kombinierten restriktiven und obstruktiven Ventilationsstörung mit Abfall der Vitalkapazität und der Einsekundenkapazität. Das Residualvolumen ist in der Regel deutlich erhöht, die Totalkapazität normal oder nur gering erhöht. Der arterielle Saustoffpartialdruck ist erniedrigt.

Die diffuse Panbronchiolitis imponiert durch einen chronischen, in der Regel produktiven Husten. Hinzu kommt eine Belastungsdyspnoe, die im Laufe der Zeit in eine Ruhedyspnoe übergeht. Im Verlauf der Erkrankung entwickeln die Patienten ein Cor pulmonale.

Häufig besteht gleichzeitig eine chronische Sinusitis.

Differenzialdiagnostisch sollte an die zystische Fibrose gedacht werden, die jedoch meistens in frühem Kindesalter zu Symptomen führt. Zu Bedenken ist ebenfalls das Kartagener-Syndrom sowie chronisch rezidivierende Infektionen bei Hypogammaglobulinämie.

Grundlegend sind eine ausführliche Anamnese und die klinische Untersuchung. Bei der Auskultation hört man ein leises Atemgeräusch sowie ein Giemen und/ oder ein Rasseln.

Im Labor kann das Serum-IgA erhöht sein, in einigen Fällen lassen sich Rheumafaktoren und ANAs nachweisen. Das HLA-Antigen B54 wird häufig bei Asiaten nachgewiesen.

Zusätzlich sollten ein Röntgen-Thorax sowie ein HR-CT des Thorax angefertigt und eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt werden. Die radiologischen Befunde sind unspezifisch und umfassen zentrilobuläre noduläre Verdichtungen, ein Tree-in-Bud-Muster, Bronchiolektasen und ein Mosaikmuster.

Im Rahmen einer Bronchoskopie kann ein transbronchiales Biopsat entnommen werden.

Die Untersuchung durch einen HNO-Arzt ergibt häufig eine chronische Sinusitis.

Die Therapie besteht in der Gabe von Erythromycin oder Roxithromycin, die über eine immunmodulatorische Wirkung zu einer Besserung der Beschwerden führen können. Sympathomimetika wirken in der Regel nicht.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt beim Spontanverlauf bei fünfzig Prozent.