Vanillinmandelsäure

Vanillinmandelsäure entsteht durch Methylierung und oxidative Desaminierung über Metanephrin, Normetanephrin, 3,4-Dihydroxymethylglykoaldehyd und 3,4-Dihydroxymandelsäure. Die katalysierenden Enzyme sind die Monoaminoxidase (MAO) und die Catechol-O-Methyltransferase (COMT). Nicht katalysierte Katecholamine und die Zwischenprodukte werden in der Leber zu Glucuroniden und Sulfaten konjugiert und mit dem Harn ausgeschieden.

Die Vanillinmandelsäure kann bei Verdacht auf eine erhöhte Katecholaminproduktion im 24h-Sammelurin bestimmt werden. Der Referenzwert liegt zwischen 3-7 mg in 24 h (<35 µmol). Die Bestimmung hat eine hohe Spezifität (ca. 95 %), aber nur eine mäßige Sensitivität (42-64 %). Eine höhere Sensitivität (67-85 %) bietet die direkte Messung der freien Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin im Blut.

Bei der Bestimmung im 24h-Sammelurin sollte eine Woche im Voraus auf Vanillinmandelsäure-haltige Nahrungsmittel (z.B. Kaffee, Nüsse, Bananen) verzichtet werden, um falsch positive Werte zu vermeiden. Falsch negative Werte können bei Medikation mit [[Monoaminoxidasehemmer]n entstehen.

Erhöhte Werte findet man bei:

• Phäochromozytom und Phäochromozytom-assoziierten Krankheiten
  • MEN II/III
  • Neurofibromatose Typ I (Morbus Recklinghausen)
  • von-Hippel-Lindau-Syndrom
• Neuroblastom
• Nierenarterienstenose
• Aortenisthmusstenose
• Morbus Cushing
• akutem Myokardinfarkt
• körperlicher Belastung
• Stress
• Hypoglykämie
• Hypothermie

Erniedrigte Werte findet man bei:

• Phenylketonurie
• Melanom
• Shy-Drager-Syndrom
• Lesch-Nyhan-Syndrom
• Riley-Day-Syndrom