Aortenisthmusstenose

Eine Aortenisthmusstenose liegt bei etwa 7% aller angeborenen Herzfehler vor. Bei Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom findet man in 15 - 20% der Fälle eine Aortenisthmusstenose. Insgesamt betrachtet sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen.

Bei dieser Form der Aortenisthmusstenose liegt die Einengung der Aorta vor der Einmündung des Ductus arteriosus. Eine gleichzeitige Persistenz des Ductus arteriosus ist häufig anzutreffen. Weiterhin besteht häufig zusätzlich eine tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens und des prästenotischen Teils der Aorta descendens. Ein Ventrikelseptumdefekt findet sich ebenfalls in vielen Fällen.

Die Aortenisthmusstenose ist meist derart stark ausgeprägt, dass von der Aorta ascendens und vom Aortenbogen kaum Blut in die Aorta descendens fließen kann. Die Aorta descendens wird daher als Folge der pulmonalen Hypertonie, fast ausschließlich aus der Arteria pulmonalis durch den offenen Ductus arteriosus mit venösem Blut versorgt. Dies führt zu der charakteristischen Zyanose der unteren Körperhälfte. Ist der Ductus weit geöffnet, können die Femoralarterienpulse gut getastet werden, die Blutdruckwerte der oberen und unteren Extremität sind unauffällig. Verschließt sich der Ductus, kommt es zu einer Abschwächung der Femoralispulse und einem Absinken des Blutdruckes, was zu Nierenversagen und Anurie führen kann.

Die eng umschriebene, an eine Sanduhr erinnernde Lumeneinengung der Aorta distal der Ductuseinmündung, führt bei verschlossenem Ductus arteriosus zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels, und zu einer Hypertonie in der Aorta ascendens und ihrer Gefäßabgänge. Jenseits der Stenose, ist der Blutdruck hypoton wodurch es zu einer Minderdurchblutung der durch die Aorta abdominalis versorgten Organe kommt.

Wenn die Stenose vor der linken Arteria subclavia liegt, besteht eine Blutdruckdifferenz zwischen dem rechten Arm einerseits und dem linken Arm und dem Unterkörper andererseits. Falls die Stenose hinter der linken Arteria subclavia liegt, lässt sich zwischen Ober- und Unterkörper eine Blutdruckdifferenz messen.

Diese Form der Aortenisthmusstenose führt schon im Neugeborenenalter zu Hypoxie und Herzinsuffizienz und folgenden Symptomen:

• Zyanose
• Trinkschwäche
• Gedeihstörung
• Hepatosplenomegalie

Sobald sich der Ductus Botalli verschließt, wird die Symptomatik schnell lebensbedrohlich. Wird nicht frühzeitig therapiert, beträgt die Letalität 90%.

Häufig sind eine Pulsdifferenz und ein Herzgeräusch bei der Auskultation die einzigen relevanten Symptome bei den postnatalen Vorsorgeuntersuchungen. Kleinkinder leiden oftmals unter Kopfschmerzen, Nasenbluten, kalten Füßen und Wadenschmerzen bei Belastung. Bei Jugendlichen kann sich das Vollbild einer Claudicatio intermittens entwickeln. Auf lange Sicht kann der Hypertonus zu einem Apoplex führen.

• EKG
• Röntgen
• Echokardiographie
• Angiographie

Eine Infusion von Prostaglandin führt bei Neugeborenen zur Aufrechterhaltung des Körperkreislaufes duch den Ductus Botalli. Anschließend wird die chirurgische Korrektur der Stenose angestrebt.

Die operative Resektion der Stenose ist die Therapie der Wahl.