Morbus Behçet

Die Erkrankung ist vor allem im Mittelmeerraum verbreitet. In der Türkei ist die Erkrankung besonders häufig. Die gepoolte weltweite Prävalenz liegt deutlich niedriger. In der Türkei beträgt sie aktuell (2026) etwa 119,8 Fälle pro 100.000 Einwohner, wobei zwischen einzelnen Erhebungen erhebliche Unterschiede bestehen.^[2]

Der Morbus Behçet ist eine Vaskulitis variabler Gefäße, d.h. Gefäße jeden Typs und Kalibers (Arterien, Venen, Arteriolen, postkapilläre Venolen und Kapillaren) können betroffen sein.

Typisch ist im Frühstadium eine neutrophilendominierte perivaskuläre Entzündung kleiner Gefäße mit Endothelitis und leukozytoklastischen Veränderungen. Es kommt zum Zerfall von neutrophilen Granulozyten mit Kerntrümmern um kleine Gefäße. Bei venöser Beteiligung ist eine thrombosierende Phlebitis charakteristisch. Sind große Arterien befallen, kann es zu einer wanddestruierenden Arteriitis mit der Gefahr einer Aneurysmenbildung kommen.

Im chronischen Stadium überwiegen lymphoplasmazelluläre Infiltrate mit fibrointimaler Proliferation.

Befällt der Morbus Behçet das zentrale Nervensystem (ZNS), spricht man von einem Neuro-Behçet. Man unterscheidet eine parenchymatöse Form mit Beteiligung des Nervengewebes, die sich als subakute Meningoenzephalitis manifestiert, und eine nicht-parenchymatöse Form, welche die Gefäße betrifft und durch Sinusthrombosen gekennzeichnet ist.

Der Morbus Behçet ist eine Systemerkrankung mit sehr variablem klinischen Bild. Zu den möglichen Symptomen des Morbus Behçet zählen:

• rezidivierende Aphthen (Major-Aphthen) im Mund- und Genitalbereich
• Uveitis, Iritis und Hypopyon mit der Gefahr der Erblindung
• Hautmanifestationen (akneiforme Läsionen mit Papulopusteln und Follikulitis, Erythema nodosum)
• Gelenkmanifestationen (Oligoarthritis, Arthralgien, Sakroiliitis)
• Pathergiephänomen

Weitere rheumatische Symptome, z. B. Thrombophlebitiden oder Epididymitis, sind ebenfalls im Zusammenhang mit Morbus Behçet beschrieben. In der Literatur wird die Trias aus oralen und genitalen Aphthen sowie einer Uveitis häufig als typische Symptomkonstellation angegeben.

Bei einer Beteiligung des ZNS können zusätzlich folgende Symptome auftreten:

• parenchymatöse Form: Kopfschmerz, Dysarthrie, Ataxie, Hirnnervenparesen und Pyramidenbahnzeichen sowie Persönlichkeitsveränderungen. Auch eine longitudinale extensive transverse Myelitis (LETM) ist möglich.
• nicht-parenchymatöse Form: intrakranielle Hypertension mit Kopfschmerzen und Papillenödem

Die Diagnose wird derzeit (2026) klinisch anhand der Anamnese und der Symptomatik gestellt. Einen einzelnen diagnostischen Goldstandard gibt es nicht. Der Pathergie-Test ist optional. Zur Klassifikation beziehungsweise diagnostischen Unterstützung können die ICBD-Kriterien von 2014 verwendet werden: orale Aphthen 2 Punkte, genitale Aphthen 2 Punkte, Augenbeteiligung 2 Punkte, Hautmanifestationen 1 Punkt, neurologische Beteiligung 1 Punkt, vaskuläre Beteiligung 1 Punkt und ein positiver Pathergie-Test optional 1 Punkt. Ab 4 Punkten ist ein Behçet-Syndrom wahrscheinlich.^[3][4] Die Häufigkeit von HLA-B*51 ist populationsabhängig; in endemischen Regionen wird das Allel bei etwa 50–80 % der Patienten mit Morbus Behçet nachgewiesen.^[5] Zur Diagnosestellung gehört ein ophthalmologisches Konsil.

Als Hauptkriterium für das Vorliegen eines Morbus Behçet gilt:

• rezidivierende orale Aphthen mindestens 3-mal in 12 Monaten (≥ 3-mal/12 Monate)

Nebenkriterien sind:

• rezidivierende aphthöse Hautveränderungen im Genitalbereich
• durch den Augenarzt diagnostizierte Uveitis oder Retinavaskulitis
• andere Hautveränderungen wie z. B. Erythema nodosum, papulöse oder akneähnliche Hautveränderungen, die jenseits der Pubertät auftreten
• ein positiv ausfallender Pathergie-Test (Ablesung durch den Arzt nach 24 bis 48 h)

Nach den ISG-Kriterien müssen das Hauptkriterium und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.^[6]

Aufgrund der – vor allem zu Beginn der Erkrankung – oft unspezifischen Symptomatik werden häufig Fehldiagnosen gestellt. Relevante Differentialdiagnosen sind u. a. komplexe Aphthose, Morbus Crohn und andere chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED), reaktive Arthritis, SLE und HSV-Infektionen. Außerdem sollten Virusinfektionen wie HIV, Hepatitis B oder Hepatitis C ausgeschlossen werden.

Zur lokalen Behandlung der Aphthen stehen folgende Optionen zur Verfügung:

• Bei genitalen Aphthen werden lokale Glukokortikoide und Antiseptika eingesetzt. Des Weiteren kann eine Therapie mit einem lokalen Immunmodulator wie z. B. Pimecrolimus versucht werden. Zur anästhesierenden Therapie können lidocainhaltige Cremes (z. B. Lidocain-HCl 4,0 % in Wolff Basiscreme ad 30,0 g) zur Anwendung kommen.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

• Bei oralen Aphthen wird antiseptisch und antiphlogistisch (z. B. Clobetasolpropionat 0,05 % in Hypromellose-Haftpaste 40,0 % NRF S.42 ad 20,0 g oder Tantum Verde^® Lösung) behandelt. Zur anästhesierenden und wundheilungsfördernden Therapie können Mundspüllösungen und Haftpasten (z. B. Krister-Lösung oder Mepivacain-HCl 2,0 % in Hypromellose-Haftpaste 40,0 % NRF S.42 ad 20,0 g) appliziert werden.

Die systemische Therapie richtet sich nach Art und Schwere der Organbeteiligung sowie nach Alter, Geschlecht, Krankheitsdauer und Patientenpräferenz. Bei rezidivierenden mukokutanen Läsionen ist Colchicin die systemische Erstlinientherapie; bei Unverträglichkeit oder unzureichendem Ansprechen sollen Apremilast oder TNF-alpha-Inhibitoren erwogen werden. Apremilast ist in der EU zur Behandlung oraler Ulzera bei erwachsenen Patienten mit Behçet-Syndrom zugelassen, die für eine systemische Therapie infrage kommen. Bei akuter Arthritis wird ebenfalls Colchicin eingesetzt; bei rezidivierender oder chronischer Arthritis kommen Immunsuppressiva in Betracht. Bei schwerer Organbeteiligung ist eine organ- und schweregradadaptierte multidisziplinäre Therapie erforderlich, wobei monoklonale TNF-alpha-Inhibitoren in den aktualisierten Empfehlungen eine stärkere Rolle einnehmen. Konkrete Behandlungsschemata richten sich nach der jeweiligen Organbeteiligung. Bei akuter tiefer Venenthrombose einschließlich zerebraler Sinusthrombose sollen Glukokortikoide und Immunsuppressiva, vorzugsweise monoklonale TNF-alpha-Antikörper, eingesetzt werden; eine Antikoagulation kann bei niedrigem Blutungsrisiko und nach Ausschluss pulmonalarterieller Aneurysmen ergänzend erwogen werden.^[7][8][9]

Bei aktiver Behçet-Uveitis ist eine immunsuppressive Behandlung mit dem Ziel einer klinischen und angiographischen Remission erforderlich. Bei visusbedrohender Entzündung des posterioren Segments sollen früh monoklonale TNF-alpha-Inhibitoren, bevorzugt Infliximab in Kombination mit weiterer Immunsuppression, eingesetzt werden; Glukokortikoide sollen nicht als Monotherapie gegeben werden. Thalidomid wird aufgrund seines ungünstigen Nutzen-Risiko-Verhältnisses nicht empfohlen; Interferon-alpha ist wegen der fehlenden Verfügbarkeit in Europa keine bevorzugte Therapieoption.^[10]

Bei aktivem parenchymatösem Neuro-Behçet sollen hochdosierte Glukokortikoide und Immunsuppressiva, bevorzugt Infliximab, eingeleitet und die Immunsuppression als Erhaltungstherapie fortgeführt werden; von Ciclosporin A wird bei neurologischer Beteiligung abgeraten.^[11]

Zu den Komplikationen des Morbus Behçet gehört unter anderem ein Befall der Lunge. Eine Ruptur kleinerer oder größerer Aneurysmen kann dabei einen Hämatothorax nach sich ziehen. Eine weitere Komplikation ist die bereits oben beschriebene Beteiligung des ZNS (Neuro-Behçet).

• Behçet - Zentrum Stuttgart
• Informationsblatt - Morbus Behçet / Deutsche Rheuma-Liga
• Morbus Behçet im Gehirn