Multifokale motorische Neuropathie

Die mutifokale motorische Neuropathie ist eine Autoimmunerkrankung, die dem Guillain-Barré-Syndrom zugerechnet wird. Sie beruht auf der Bildung von Autoantikörpern gegen ein Gangliosid (GM1) des Myelins der motorischen Nerven.

Durch die Bindung der Autoantikörper an das Gangliosid wird die Erregungsübertragung lokal behindert.

Die Erkrankung führt zu asymmetrischen, distal betonten Paresen, die vor allem die obere Extremität betreffen und im Laufe der Zeit zur Atrophie der Muskulatur führen können. Die Atrophien sind jedoch häufig nur schwach ausgeprägt oder können ganz fehlen.

Die Erkrankung manifestiert sich vor allem am Nervus ulnaris und am Nervus medianus. Eine Hirnnervenbeteiligung ist selten. Häufig werden zu Beginn der Erkrankung auch Faszikulationen beobachtet.

Im Verlauf der Erkrankung kann eine Abschwächung der Muskeleigenreflexe der betroffenen Extremität beobachtet werden. Sensibilitätsstörungen werden nicht oder nur in geringem Ausmaße beobachtet. In etwa 1 % der Fälle kann sich durch eine uni- oder bilaterale Phrenikusparese zusätzlich eine respiratorische Insuffizienz entwickeln.

Die untere Extremität ist nur selten von der Erkrankung betroffen.

Grundlage ist zunächst die Elektroneurographie, bei der sich ein Leitungsblock zeigt, d.h., dass die Amplitude des Muskelsummenaktionspotenzials bei proximaler Nervenstimulation gegenüber der Amplitude bei distaler Stimulation um mehr als fünfzig Prozent reduziert ist. Die Prädilektionsstelle eines Leitungsblocks des Nervus medianus liegt am Unterarm, die des Nervus ulnaris am Oberarm.

Zusätzlich wird eine Elektromyographie durchgeführt, bei der sich Zeichen einer akuten und chronischen Denervierung der Skelettmuskulatur zeigen.

Im Liquor kann die Konzentration des Eiweiß leicht erhöht sein (zytoalbuminäre Dissoziation).

Zusätzlich sollte der GM1-Antikörper-Titer bestimmt werden. Wenn der Titer größer als 1: 1800 ist, weist dies auf eine multifokal motorische Neuropathie hin. Jedoch lässt sich nur bei dreißig bis fünfzig Prozent der Patienten diese starke Titererhöhung nachweisen.

Differenzialdiagnostisch sollten eine Amyotrophe Lateralsklerose, eine MADSAM und eine Myositis ausgeschlossen werden. Aber auch eine Porphyrie, eine Intoxikation mit Blei sowie eine monoklonale Gammopathie können ähnliche Symptome verursachen.

Die Therapie besteht in der intravenösen Gabe von Immunglobulinen, die bei Besserung der Symptome jeweils alle vier bis acht Wochen durchgeführt wird. Cyclophosphamid, eventuell in Kombination mit Immungloblinen, wird bei Therapieresistenz verabreicht.

Bei vierzig bis sechzig Prozent der betroffenen Patienten kann die Gabe von Immunglobulinen eine Progredienz der Erkrankung verhindern. Häufig bilden sich die Symptome auch zurück, wenn die Erkrankung noch nicht zu weit fortgeschritten ist. Spontanremissionen werden jedoch nur äußerst selten beobachtet.