Hodentumor

Maligne Hodentumoren sind mit ungefähr 1,6 Prozent aller Krebsneuerkrankungen insgesamt betrachtet eher seltene Krebsformen. Die Erkrankungsrate beträgt etwa 10 Fälle auf 100.000 Personen. Etwa 4.000 Diagnosen werden in Deutschland jedes Jahr gestellt, wobei zwischen 180 und 200 Patienten an ihren Tumoren versterben.

Bei Kindern und Jugendlichen sowie bei jungen Männern zwischen 20 und 45 Jahren sind Hodentumoren die häufigste Neoplasie. Seminome und Teratokarzinome haben den frühesten Altersgipfel.

Die Inzidenz von Hodentumoren zeigt eine geographische Variabilität. Sie kommen am häufigsten in Nord- und Mitteleuropa sowie in Nordamerika vor. In Südamerika, Afrika und Asien sind sie seltener zu beobachten.^[1]

Für die Entstehung eines Hodentumors sind wahrscheinlich vorwiegend kongenitale Entwicklungsstörungen verantwortlich. Die genaue Pathogenese ist jedoch nach wie vor unklar. Von einigen Autoren werden Hodentumoren als Teil einer umfassenden Störung des männlichen Reproduktionsapparats verstanden, die als Testikuläres Dysgenesie-Syndrom (TDS) bezeichnet wird.

Bei genetisch homogeneren Bevölkerungsgruppen wie den Maori in Neuseeland wurde ein gehäuftes Auftreten von Hodentumoren beobachtet. Einige Quellen ziehen daraus einen möglichen Rückschluss auf genetische und ethnische Ursachen des Hodentumors.^[1]

Bei Hodenhochstand (Maldescensus testis) besteht ein 15- bis 45-fach erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Hodentumoren. Deshalb sollte jeder Maldescensus testis bis zum Ende des 2. Lebensjahres definitiv therapiert werden, z.B. durch eine Orchidopexie.

Weitere Risikofaktoren sind:

• Kontralateraler Hodentumor
• Infertilität
• positive Familienanamnese (Erstgradige Verwandte mit Hodentumor)
• HIV-Infektion

Manchmal wird auch eine Körpergröße > 195 cm als Risikofaktor angegeben, die Studienlage ist jedoch widersprüchlich.

Die Einteilung der WHO untergliedert die Hodentumoren seit 2016 anhand ihrer Pathohistologie in 4 Gruppen. Dabei machen Keimzelltumore mit mehr als 90% den größten Anteil aus:

• Nicht-invasive Keimzellneoplasie (GCNIS)
• Seminome (ca. 40%)
• Nichtseminome
  • Embryonales Karzinom (ca. 25%)
  • Dottersacktumor vom postpubertären Typ
  • Teratome (26%)
  • Teratome mit maligner somatischer Transformation
  • Trophoblastische Tumoren: Chorionkarzinom (1-2%) u.a.
• Keimzellmischtumoren (mehrere histologische Typen)

• Spermatozytischer Tumor
• Teratome vom präpubertären Typ, z.B. Dermoidzyste, Epidermoidzyste
• Dottersacktumoren vom präpubertären Typ

Die Tumoren entstehen aus dem Stütz- und Bindegewebe des Hodens. Zu ihnen zählen:

• Leydigzelltumoren
• Sertolizelltumoren
• Granulosazelltumoren
• Gemischte oder entdifferenzierte Formen, z.B. Sertoli-Leydig-Zelltumor

• Gonadoblastome

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Bei malignen Hodentumoren kommt es primär zu einer lymphogenen Metastasierung, zunächst in die retroperitonealen Lymphknoten in Höhe des Nierenhilus. Danach treten Lymphknotenmetastasen im Mediastinum und linken Venenwinkel auf. Eine inguinale Metastasierung ist ungewöhnlich und tritt nur bei skrotalen Voroperationen auf. Fernmetastasen finden sich vorwiegend in Lunge, Leber, Knochen und Gehirn. Als einzigen primär hämatogen metastasierenden Hodentumor findet man das Chorionkarzinom.

Hodentumoren verursachen lange keine Symptome wie Schmerzen oder Funktionsausfälle. Sie werden meist durch die Palpation des Skrotums als knötchenartiges Gebilde oder schlicht als vergrößerter Hoden entdeckt. Männer im Prädilektionsalter sollten daher regelmäßig ihre Hoden nach Auffälligkeiten abtasten. Mögliche Symptome sind:

• Derbe einseitige Hodenschwellung, die mit der Zeit zunimmt
• Bei Leydig-Zelltumoren evtl. Impotenz, Sterilität und Gynäkomastie
• Im oberen Abdomen gelegentlich tastbare größere Lymphknotenkonglomerattumoren

• Palpation des betroffenen und kontralateralen Hodens
• Palpation des Bauchraums
• Bildgebende Verfahren: Hodensonographie (mind. 7,5-MHz-Schallkopf), MRT oder CT
• Entnahme einer Biopsie aus dem verdächtigen Areal
• Tumormarker: Bestimmung von AFP, Beta-hCG, LDH, bei Seminomen fakultativ PLAP

Die Therapie von Hodentumoren besteht im Regelfall aus der operativen Entfernung des betroffenen Hodens (Orchiektomie). Anschließend wird das Gewebe pathohistologisch aufbereitet. Das genaue Vorgehen ist dann von der Art des Tumors sowie vom Staging und Grading abhängig. Bei der Entfernung eines Hodens bleibt die Fertilität erhalten, dennoch wird vor der OP zu einer Kryokonservierung des Spermas geraten. Ebenfalls sollte präoperativ der Testosteronspiegel gemessen werden.

In vielen Fällen wird die Orchiektomie wie bei anderen Tumoren von einer Enfernung der regionären Lymphknoten begleitet, in diesem Fall als retroperitoneale Lymphadenektomie (RLA).

Nach der operativen Therapie kann eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie über mehrere Zyklen (z.B. nach dem PEB-Schema) folgen.

Eine besondere Rezidivgefahr besteht bei Hodentumoren durch die Ausbildung einer Präkanzerose, der testikulären intraepithelialen Neoplasie, die auch am scheinbar gesunden Hoden auftreten kann. Nach Ablauf der Chemotherapie wird deshalb zur Sicherheit eine Biopsie des verbleibenden Hodens entnommen.

Prinzipiell ist die Prognose bei Hodentumoren im Vergleich zu vielen anderen Krebserkrankungen gut, insbesondere dann, wenn sie früh entdeckt werden. Aufgrund der weniger ausgeprägten Metastasierungstendenz ist die Prognose bei Seminomen besser als bei Nichtseminomen. Doch selbst beim Vorliegen von Metastasen bestehen noch relativ gute Heilungschancen. Prominentes Beispiel ist der vielfache Tour-de-France-Sieger Lance Armstrong, der nach überstandener Hodenkrebserkrankung (mit Metastasen im Gehirn) ein Jahr später erneut zur Tour antrat und gewann.

^*Fernmetastasen

• Zweitmeinungsprojekt der Deutschen Hodentumor Studiengruppe (GTCSG)