Dermoidzyste

Die Bezeichnung "Epidermoidzyste" wird sowohl als Synonym für eine Dermoidzyste als auch für eine Epidermalzyste verwendet.

Dermoidzysten können in verschiedenen Lokalisationen vorkommen, z.B.:

• Ovar: 20-30 % aller Ovarialtumoren und 50 % der benignen Formen aus. Sie sind somit die häufigsten Keimzelltumore.
• Haut: v.a. Orbitalbereich, Nasenwurzel, ventraler Halsbereich und Mundboden
• ZNS: v.a. Kleinhirnbrückenwinkel
• Hoden
• Schädelknochen

Dermoidzysten bestehen seit der Geburt und manifestieren sich an der Haut meist als 1-5 cm große, subkutane Zysten. Sie sind i.d.R. asymptomatisch und werden bei Entzündung oder Ruptur klinisch auffällig.

Bei Lokalisation im Ovar werden sie in 30 % d.F. während der Gravidität entdeckt. Torsion, Ruptur oder Infektionen sind möglich. Tritt Zysteninhalt in die Bauchhöhle über, kann eine Peritonitis entstehen.

Dermoidzysten im ZNS manifestieren sich z.B. durch Trigeminusneuralgie, Fazialisparese oder Hörstörungen. Bei Zystenruptur kann eine Mollaret-Meningitis entstehen.

Eine maligne Entartung ist möglich. Dabei entstehen z.B. Karzinome des Plattenepithels, maligne Melanome oder Sarkome.

Im CT erscheinen Dermoidzysten des ZNS nicht kontrastmittelaufnehmend und hypodens. Sie können das umliegende Hirngewebe umwachsen. In der MRT weisen Dermoidzysten eine ähnliche Signalintensität wie der Liquor auf. Deshalb kann man sie mit vergrößerten Zisternen verwechseln. Zur Differentialdiagnose werden DWI-Sequenzen herangezogen, in denen die Dermoidzyste hell und der Liquor dunkel erscheinen.

Dermoidzysten entstehen aus Gewebe, das während der Embryonalentwicklung versprengt wurde. Sie können Gewebsanteile aller drei Keimblätter aufweisen und besitzen eine ausgeprägte Variabilität im Hinblick auf ihre Differenzierung. Häufig enthalten sie Haare, Zähne, Adnexe, Knochen oder Fett. Die Kapsel ist derb, die Oberfläche glatt und glänzend. Der Inhalt ist bei 37 °C ölig, bei Raumtemperatur teigig. Nach Inzision lässt sich häufig verhornter Debris als käsige Masse exprimieren.

Mikroskopisch enthalten Dermoidzysten:

• in 70-100 % Epidermis, z.T. mit Nävuszellnestern, Haarfollikeln, Talgdrüsen, glatte Muskulatur, Fett, Hirngewebe
• in 50-70 % Schweißdrüsen, periphere Nerven, Knorpel, Knochen, respiratorisches Epithel, gliales Gewebe
• in bis zu 30 % Zähne, Darmepithel, Schilddrüsengewebe, Ependym, Pankreasgewebe, Nebennierengewebe
• in bis zu 5 % Prostata-, Mamma-, Retinagewebe, quergestreifte Muskulatur, Lungen-, Niere-, Thymusgewebe etc.

Diese Strukturen liegen regellos durcheinander und sind in lockeres Bindegewebe eingebettet. Wenn der Zysteninhalt in das Weichgewebe eindringt, entsteht eine granulomatöse Entzündung mit Fremdkörperriesenzellen.

Dermoidzysten zeigen große Ähnlichkeit zu Epidermalzysten, die jedoch normalerweise nicht seit Geburt bestehen. Weitere Differenzialdiagnosen sind:

• subkutane Hämangiome
• Gliome und andere kongenitale Malformationen des Zentralnervensystems
• andere Ovarialtumore

Dermoidzysten sollten in toto exzidiert werden. Dabei muss berücksichtigt werden, dass auch bei vermeintlich oberflächlicher Lokalisation an der Haut Verbindungen zu tieferliegenden Strukturen (z.B. Orbita oder neuralen Strukturen) bestehen können.