AA-Amyloidose
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LoslegenDefinition
Die AA-Amyloidose, kurz AA, ist eine Form der Amyloidose, bei der die unlöslichen Fibrillen aus einem Teil von Serumamyloid A (SAA) bestehen. Sie ist die einzige systemische Amyloidoseform, die bei Kindern auftreten kann.
Ätiologie
Die AA-Amyloidose betrifft weniger als 2 % der Patienten mit chronisch entzündlichen oder infektiösen Erkrankungen. Dazu zählen u.a.:
- rheumatoide Arthritis (häufigste Ursache)
- chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED)
- Psoriasis vulgaris
- Kollagenosen
- familiäres Mittelmeerfieber und andere hereditäre Fiebererkrankungen
- Tuberkulose
- subakute bakterielle Endokarditis
- chronische Osteomyelitis
Auch ein Zusammenhang mit Morbus Castleman, Lymphomen und dem Nierenzellkarzinom wurde beschrieben. Bei bis zu 30 % der Patienten lässt sich keine Grunderkrankung identifizieren.
Klinik
Die AA-Amyloidose betrifft üblicherweise als erstes die Nieren (Proteinurie). Im Verlauf können Hepatomegalie, Splenomegalie, Kardiomyopathie und autonome Neuropathie auftreten. Klinisch ist die AA-Amyloidose nicht zuverlässig von einer AL-Amyloidose zu unterscheiden.
Pathologie
Die AA-Amyloidfibrillen bestehen meist aus einem 8 kDa schweren N-terminalen Teil des Proteins Serumamyloid A. Es handelt sich um ein Akute-Phase-Protein, das in der Leber gebildet und im Plasma durch HDL-3 transportiert wird.
Therapie
Bei der AA-Amyloidose muss die zugrundeliegende Erkrankung behandelt werden. Beim familiären Mittelmeerfieber wird Colchicin verabreicht. Teilweise werden TNF- und IL-1-Antagonisten eingesetzt. Eprodisat zeigte in Phase-III-Studien keine Wirkung.