Vestibularisparoxysmie

Ursache der Vestibularisparoxysmie ist vermutlich eine hirnstammnahe Gefäßkompression des Nervus vestibulocochlearis. Aberrierende, z.T. arteriosklerotisch elongierte, erweiterte und vermehrt pulsierende Gefäße im Kleinhirnbrückenwinkel führen pathophysiologisch zu einer Druckläsion des Nervs. Dabei kommt es zu einer Entmarkung des zentralen Myelins, insbesondere im intrazisternalen Verlauf (ca. 15 mm nach Nervenaustritt).

Meist handelt es sich um eine Schlinge der Arteria cerebelli anterior inferior (AICA) (70 %), seltener der Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) (10 %), Arteria vertebralis (10 %) oder einer Vene (10 %). Durch direkte pulsatorische Kompression oder ephaptische Fehlschlüsse entstehen die Symptome. Auch eine Gefäßmalformation oder arterielle Ektasie in der hinteren Schädelgrube kann zu einer Vestibularisparoxysmie führen.

Die Vestibularisparoxysmie zeigt zwei Häufigkeitsgipfel:

• früher Beginn bei vertebrobasilären Gefäßanomalien
• später Beginn zwischen 40.-70. Lebensjahr bei Gefäßelongation aufgrund zunehmender Atherosklerose und stärkerer Pulsationen durch Hypertonie im Alter.

Männer sind doppelt so häufig betroffen. Meist verläuft die Vestibularisparoxysmie chronisch.

Leitsymptome der Vestibularisparoxysmie sind kurze, Sekunden bis wenige Minuten anhaltende Dreh- oder Schwankschwindelattacken mit oder ohne Tinnitus bzw. Hörminderung. Bei einigen Patienten sind die Symptome von bestimmten Kopfpositionen abhängig. Gelegentlich lassen sie sich auch durch Hyperventilation provozieren. Die cochleären Symptome können auch zwischen den Attacken vorhanden sein.

Bei der Vestibularisparoxysmie lassen sich im Verlauf vermehrt vestibuläre und/oder cochleäre Defizite während der Attacke und mit geringerer Ausprägung auch im Intervall messen (Audiometrie, akustisch evozierte Potenziale, kalorische Testung, subjektive visuelle Vertikale)

• Besserung bzw. Abklingen der Attacken durch Carbamazepin
• keine zentralen vestibulären bzw. okulomotorischen Störungen oder Hirnstammzeichen

Bei 20 % der Patienten finden sich Zeichen einer einseitigen Unterfunktion des Vestibularorgans (Provokationsnystagmus z.B. durch Hyperventilation, pathologischer Kopfimpulstest).

Der Gefäß-Nerven-Kontakt kann durch eine hochauflösende Magnetresonanztomographie (MRT) des Hirnstamms mit CISS-Sequenz nachgewiesen werden und die Verdachtsdiagnose stützen. Eine MRT ist außerdem zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen notwendig.

• Raumforderungen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels
• Arachnoidalzysten, die zur Druckläsion des Nervus vestibulocochlearis führt. Dabei meist Stunden bis Tage anhaltende Symptome mit zusätzlichen kopfbewegungsabhängigen, Sekunden andauernden Reizsymptomen in die entgegengesetzte Richtung
• Megalodolichobasilaris
• paroxysmale Hirnstammattacken (multiple Sklerose, Hirnstamminfarkt): z.T. weitere Symptome, sprechen ebenfalls gut auf Carbamazepin an.
• benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel: typische Lagerungsmanöver mit Crescendo-Decrescendo-Nystagmus
• vestibuläre Migräne
• phobischer Schwankschwindel

Bei der Vestibularisparoxysmie kann ein medikamentöser Therapieversuch gestartet werden. Dafür eignen sich Carbamazepin (200-600 mg/d) und Oxcarbazepin (300-600 mg/d). Hierbei zeigt sich i.d.R. eine anhaltende Reduktion der Attackenfrequenz auf ca. 10 % der Ausgangswerte sowie eine Verminderung der Attackenintensität und -dauer. Bei Unverträglichkeiten kommen als Alternativen in Frage:

• Phenytoin
• Gabapentin
• Valproat

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Die Indikation zur operativen mikrovaskulären Dekompression sollte nur zurückhaltend gestellt werden, da es in 3-5 % d.F. aufgrund eines intra- und postoperativen Vasospasmus zu einem Hirnstamminfarkt kommt. Außerdem kann die betroffene Seite oft nicht ausreichend sicher bestimmt werden.