Sticky-Platelet-Syndrom
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LoslegenAbk.: SPS
Definition
Das Sticky-Platelet-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit der Thrombozyten, das vor allem durch arterielle und venöse Thrombembolien auffällt.
Epidemiologie
Zur Häufigkeit gibt es keine genauen Angaben. Allerdings wird vermutet, dass die Krankheit oft unerkannte Ursache für thrombembolische Ereignisse ist. Beachtenswert ist ebenfalls, dass eine Assoziation mit anderen Koagulopathien, etwa der Faktor-V-Leiden-Erkrankung oder einem Protein-S-Mangel besteht.
Ätiologie
Die genaue Ätiologie ist nicht bekannt. Allerdings wird eine Rolle der thrombozytären Oberflächenrezeptoren vermutet.
Pathogenese
Bei dem SPS kommt es zu einer Hyperaggregabilität der Thrombozyten, besonders in der Gegenwart von ADP und/oder Adrenalin .
Klinik
Die Patienten fallen in der Regel durch häufige, auch unter Antikoagulation auftretende, thrombembolische Ereignisse auf. Dazu gehören
- Angina pectoris
- Myokardinfarkte
- transitorische ischämische Attacken (TIAs)
- Schlaganfälle
- Zentralvenenverschlüsse der Retina
- periphere arterielle Embolien
Diese Ereignisse treten meist schon in jungen Jahren auf und haben meist bis zur Diagnosestellung keine plausible Ursache.
Therapie
Unter einer niedrigdosierten Therapie mit Acetylsalicylsäure bessern sich die Symptome und die Hyperaggregabilität normalisiert sich.[1]
Literatur
Mammen. Sticky Platelet Syndrome. Semin Thromb Hemost (1999) vol. 25 (04) pp. 361,365