Koagulopathie

Eine grundlegende Einteilung der Koagulopathien erfolgt nach der Auswirkung der zugrundeliegenden Störung.

• Minus-Koagulopathien führen zur hämorrhagischen Diathese
• Plus-Koagulopathien (Hyperkoagulabilität) führen zur Thrombophilie

Im Folgenden werden zu den Koagulopathien gehörende Krankheitsbilder in Gruppen zusammengefasst.

Angeborene Minus-Koagulopathien beruhen in den meisten Fällen auf einem Mangel eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren. Die am häufigsten vorkommenden Minus-Koagulopathien sind die Hämophilien und das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. Sie machen zusammen über 95% der Minus-Koagulopathien aus.

• Angeborene Störungen
  • Hämophilie A
  • Hämophilie B
  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
  • Hypothrombinämie
  • Afibrinogenämie (kein Fibrinogen)
  • Dysfibrinogenämie (defektes Fibrinogen)
  • Stuart-Prower-Krankheit
  • Parahämophilie
  • Hypoprokonvertinämie
  • Rosenthal-Syndrom
  • Hageman-Syndrom
  • Faktor-XIII-Mangel

Unter den erworbenen Minus-Koagulopathien sind die Vitamin-K-abhängigen Störungen am häufigsten. Weitere erworbene Minus-Koagulopathien beruhen unter anderem auf immunologischen Störungen oder Umsatzstörungen der Gerinnungsfaktoren.

• Erworbene Störungen
  • Mangel an Vitamin K (funktionell bei Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten, Synthesestörung bei Leberinsuffizienz, Malabsorption, Cholestase)
  • Immunkoagulopathien (Hemmkörperhämophilien, Autoantikörper gegen Gerinnungsfaktoren)
  • Verbrauchskoagulopathie (DIC)
  • Systemische Hyperfibrinolyse (z.B. im Rahmen von Malignomen. Operationen an Lunge und Prostata, Lysetherapie)
  • Dilutionskoagulopathie (bei Massentransfusionen, Plasmaexpander)

Die Plus-Koagulopathien werden in vielen Lehrbüchern im Rahmen der Thrombophilie abgehandelt. Gemäß der ursprünglichen Definition gehören jedoch auch Plus-Koagulopathien mit gesteigerter Gerinnbarkeit zu den Koagulopathien.

• funktioneller oder absoluter Mangel an Gerinnungsinhibitoren
  • APC-Resistenz (Faktor V Leiden)
  • Protein-C-Mangel
  • Protein-S-Mangel
  • Antithrombin-III-Mangel
• Störungen der Fibrinolyse
  • Plasminogen-Mangel
  • Plasminogenaktivator-Inhibitor-Erhöhung
  • gestörte oder verringerte tPA-Freisetzung
• Erhöhte Aktivität von Gerinnungsfaktoren
  • Antiphospholipid-Syndrom
  • Dysfibrinogenämie
  • übermäßige Aktivierung der Blutgerinnung (bei Einschwemmung von Gewebefaktoren bei Operationen, Zytostatikatherapie, Hyperfibrinogenämie)

Typische Zeichen für Koagulopathien sind Ekchymosen, Hämatome, Hämarthros, großflächige, scharf umrandete Blutungen sowie Muskeleinblutungen.