Antiphospholipid-Syndrom

Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (z.B. Gerinnungsfaktoren, Rezeptorproteine auf Thrombozyten) bedingen eine erhöhte Bereitschaft zur Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität).

Unterschieden werden ein primäres Antiphospholipid-Syndrom ohne Grunderkrankung und ein sekundäres Antiphospholipid-Syndrom bei vorbestehender Grunderkrankung.

Häufige auslösende Grunderkrankungen bzw. Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische Erkrankungen (z.B. SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien, Infektionen (z.B. HIV-Infektion, Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme (z.B. Chlorpromazin, Propranolol).

Die Symptomatik eines Antiphospholipid-Syndroms ist vielgestaltig - sie umfasst unter anderem:

• venöse Thrombosen (CAVE bei ungewöhnlicher Lokalisation und jungen Patienten)
• Myokardinfarkt
• Embolien (Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfall, Migräne, Nierenvenenthrombose, Morbus Raynaud)
• Schlaganfall
• Habitueller Abort

Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie, Hämolyse, Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem kleinen Teil der Fälle zu paradoxen Blutungen kommen.

Das Antiphospholipid-Syndrom sollte bei der Differentialdiagnose einer ungewöhnlichen Thrombophilie (junge Patienten, Thrombose an untypischen Orten, z. B. am Arm) in Betracht gezogen werden.

Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT kommt durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren in vitro zustande. In diesem Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte Blutungsneigung besteht.

Zusätzlich kann beim Antiphospholipid-Syndrom eine Erniedrigung des Quick-Werts vorliegen.

Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige unabhängige Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene Testsysteme im zeitlichen Abstand von zwölf Wochen. Dabei werden eingesetzt:

• ELISA zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern
• PTT (Kaolin-Clotting-Time)
• Plasmamischversuch
• Plättchen-Neutralisationstest

Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. einer Antikoagulation bei Thrombosen, bzw. der Therapie eines Myokardinfarktes oder eines Schlaganfalls.

Bei einem habituellen Abort kann eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger Dosierung notwendig sein. Eine Thrombozytopenie wird durch immunsuppressive Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin) behandelt.

Liegt ein sogenanntes "katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei Organsystemen vor, erfolgt eine Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid.

NOAKs werden nicht empfohlen, da sie mit einem erhöhten Risiko für rezidivierende thrombotische Ereignisse assoziiert sind.^[1]

Madlener. Das Antiphospholipid-Syndrom – Eine interdisziplinäre Herausforderung Aktuelle Rheumatologie, 2018, abgerufen am 06.09.2021