Restriktive Kardiomyopathie
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LoslegenAbkürzung: RCM
Englisch: restrictive cardiomyopathy
Definition
Die restriktive Kardiomyopathie zählt zu den gemischt genetisch-erworbenen Kardiomyopathien mit unbekannter Ursache. Im Vordergrund steht die Verminderung der diastolischen Dehnbarkeit der Ventrikel (vor allem des linken Ventrikels).
Formen
Man kann zwei Gruppen der restriktiven Kardiomyopathie unterscheiden
- Myokardiale RCM Formen
- Endomyokardiale RCM Formen
Epidemiologie
Symptome
Pathophysiologische Folge der RCM ist eine Herzinsuffizienz, die das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung prägt. (Dyspnoe, Asthma cardiale, weitere Symptome siehe dort).
Diagnostik
Basisdiagnostik
- Sonographie
- Röntgen
- CT
- MRT
- Ventrikeldruckmessungen (invasive Untersuchungsmethode)
Sonographie
Der Schwerpunkt sollte hierbei auf der Bestimmung der Mitralringgeschwindigkeit liegen, welche bei der RCM unter 8 cm/s liegt. (Differentialdiagnostik zu einer konstriktiven Perikarditis)
Röntgen
Das Herz stellt sich auf dem Röntgenbild normal groß dar.
CT/MRT
Im Gegensatz zur konstriktiven Perikarditis sollten bei der RCM keine Verkalkungen oder Verdickungen erkennbar sein. Verdickungen finden sich hingegen bei der hypertrophen Kardiomyopathie.
Therapie / Prognose
Wenn eine Grunderkrankung vorliegt, sollte diese vorwiegend behandelt werden. Ansonsten gilt die frühzeitige Therapie der Herzinsuffizienz durch Diuretikagabe.
Bei terminaler Herzinsuffizienz ist in Folge der infausten Prognose eine Herztransplantation anzustreben.