Pyoderma gangraenosum

Am Beginn stehen multiple Papeln und Pusteln, die sich rasch vergrößern und konfluieren. Sie verfallen in der Folge und führen zur Ausbildung eines schmerzhaften Ulkus. Das Ulkus besitzt typischerweise eine zentrale Nekrosezone und zeigt im Randbereich am Übergang zur intakten Haut eine bläulich-livide Verfärbung. Das Ulkus ist primär nicht infiziert (kein Nachweis von Bakterien).

Die Ätiologie der Pyoderma gangraenosum ist nicht vollständig verstanden (2020). Sie wird als Autoimmunerkrankung bzw. als Komplikation einer bestehenden Autoimmunerkrankung (z.B. Takayasu-Arteriitis) verstanden.

Die Pyoderma gangraenosum zeigt eine Assoziation mit:

• Chronisch entzündliche Darmerkrankungen
  • Morbus Crohn
  • Colitis ulcerosa
• rheumatologische Erkrankungen (z.B. Rheumatoide Arthritis)
• Leukämien und myeloproliferative Erkrankungen
• Chronischen Infektionskrankheiten (z.B. Bronchitis)
• postoperativen Wundheilungsstörungen

Die Diagnose stützt sich maßgeblich auf das klinische Bild mit einer sterilen Ulzeration mit typischem Aussehen. Eine Probeexzision ist in Frühstadien sinnvoll, da sie den Nachweis einer Vaskulitis der Haut erlaubt. In späteren Stadien ist lediglich eine Entzündungsreaktion festzustellen.

In der Serologie lassen sich keine spezifischen Veränderungen Nachweisen. Beschrieben sind jedoch unter anderem monoklonale Gammopathien und der Nachweis variabler Autoantikörper.

Die Behandlung ist lokal mit nichthaftenden Wundauflagen und granulationsfördernden Wundverbänden möglich. Regelmäßige Kürettagen der Wunde fördern die Wundheilung. Operative Maßnahmen (z.B. mit Wunddebridement und Nekrosenabtragung) sind kontraindiziert, da sie zu einer Verschlechterung der Läsion führen ("Pathergiephänomen").

Systemisch sind gute Ergebnisse durch Anwendung von Immunsuppressiva zu erzielen. Dazu werden vor allem Glukokortikoide hochdosiert in Verbindung/Abfolge mit Zytostatika wie Cyclophosphamid und Azathioprin verabreicht. Zu beachten ist, dass bei alleiniger Therapie mit Glukokortikoiden nach dem Absetzen der Medikation ein Rezidiv auftreten kann.

Ein weiterer Therapieansatz ist die hyperbare Oxygenierung (HBO), die in ausgewählten Krankheitsfällen sehr wirksam sein kann.

Die Patienten können und sollten sich ansonsten so normal wie möglich bewegen. Schmerzen sollten durch die Gabe von höher wirksamen Analgetika gelindert werden.