Phenylbrenztraubensäure
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LoslegenEnglisch: phenylpyruvic acid
Definition
Die Phenylbrenztraubensäure ist eine α-Ketosäure, die ein Abbauprodukt der Aminosäure Phenylalanin ist. Das Anion bzw. Salz der Phenylbrenztraubensäure heißt Phenylpyruvat.
Der IUPAC-Name der Substanz ist 2-Oxo-3-phenylpropansäure.
Hintergrund
Phenylpyruvat ist das wichtigste der namensgebenden Phenylketone, die bei der Phenylketonurie vermehrt anfallen. Bei dieser häufigen Stoffwechselstörung ist ein Schlüsselenzym der Katecholaminbiosynthese, die Phenylalaninhydroxylase defekt. Sie katalysiert die Hydroxylierung von Phenylalanin zu Tyrosin.
Das vermindert abgebaute Phenylalanin verursacht die Symptome der PKU. Es wird nun auf alternativen Stoffwechselwegen in Phenylketone wie Phenylpyruvat abgebaut und ausgeschieden. Daher hat die Erkrankung ihren Namen.