Paraproteinämie
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LoslegenEnglisch: paraproteinemia
Definition
Als Paraproteinämie bezeichnet man das Vorkommen von Paraproteinen im Blut. Hierbei handelt es sich um Immunglobuline oder Fragmente von Immunglobulinen, weshalb man auch von einer monoklonalen Gammopathie spricht.
Formen
Paraproteine kommen in drei Formen vor, als
- vollständige Immunglobuline
- freie Leichtketten (κ, λ)
- schwere Ketten (α, γ, μ)
Ursachen
Ursachen einer Paraproteinämie sind meist verschiedene Leukämien oder Lymphome, in der Regel B-Zell-Lymphome aus der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), z.B.:
- Multiples Myelom (Plasmazytom)
- Lymphoplasmozytisches Lymphom (Morbus Waldenström)
Darüber hinaus treten sie im Rahmen einer AL-Amyloidose auf.
Symptome
Die klinische Symtomatik richtet sich nach dem Ausmaß der Paraproteinämie. Klinisch relevant sind die Anreicherung der Paraproteine im Blut, die zu Hyperviskosität und Gerinnungsstörungen führt sowie die Ablagerung der Paraproteine in verschiedenen Organen (Amyloidose), die sich zum Beispiel als Niereninsuffizienz mit Proteinurie, Kardiomyopathie, Neuropathie und Hepatomegalie bemerkbar macht.
Diagnostik
Therapie
Die Therapie ist abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung.