Necrobiosis lipoidica

Die Necrobiosis lipoidica tritt bei ungefähr 0,3% aller Diabetiker auf. Mehrheitlich sind Frauen betroffen. Das Geschlechterverhältnis beträgt etwa 3:1.

Die genaue Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Es handelt sich aber sehr wahrscheinlich um eine Autoimmunreaktion.

Die Necrobiosis lipoidica diabeticorum ist durch einen entzündlichen Abbau des Kollagens mit granulomatöser Gewebsreaktion in der Dermis gekennzeichnet. Das subkutane Fettgewebe ist gelegentlich beteiligt. Die Gefäße können Charakteristika einer Mikroangiopathie zeigen. Manchmal geht der Erkrankung ein lokales Trauma voraus, in der Regel entstehen die Effloreszenzen jedoch ohne Ursache auf vormals gesunder Haut.

Eine Necrobiosis lipoidica diabeticorum kann noch vor der Diagnose eines Diabetes mellitus auftreten. Dabei bilden sich vornehmlich im Bereich der Unterschenkel zunächst schmerzlose, rote Papeln, die sich später gelblich, bräunlich verfärben und an Größe zunehmen. Sie erscheinen dann als harte erhabene Hautbereiche mit gelblichem Zentrum und dunkel-pinker Umgebung. Die Effloreszenzen können auch an den Unterarmen, Händen und am Stamm auftreten.

Das betroffene Hautareal ist verletzlich, so dass vermehrt schlecht heilende Wunden bzw. Ulzera entstehen können.

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• Hautbiopsie

Im histologischen Präparat zeigen sich in der Kutis und Subkutis entzündliche Zellinfiltrate aus Lymphozyten, Plasmazellen, eosinophilen Granulozyten sowie mononukleären und polynukleären Histiozyten. Sie sind oft perivaskulär lokalisiert. Gleichzeitig besteht oft eine nekrotisierende Vaskulitis mit angrenzender Nekrose der Hautanhangsgebilde. Mit der Sudanfärbung lassen sich Lipideinlagerungen in den nekrobiotischen Arealen darstellen.

Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Im Vordergrund stehen die Kompressionsbehandlung und die konsequente Hautpflege. Eine Narbenbildung tritt häufig auf. Die therapeutischen Möglichkeiten lassen sich grob in die interne und externe Therapie aufgliedern.

Eine interne Therapie kann bei Ulzerationen und stark entzündlichen Prozessen der Haut erfolgen. Dabei kommen Glukokortikoide, z.B. Prednisolon, in einer Dosierung von 60-80 mg/Tag bis zur Abheilung der Ulzerationen zum Einsatz. Bei sehr schweren Verlaufsformen kann eine Therapie mit Ciclosporin A erfolgen (initial 2,5-7,5 mg/kg KG/Tag p.o.). Außerdem ist ein Therapieversuch mit dem TNF-alpha-Blocker Adalimumab möglich (Anfangsdosierung 80 mg s.c.; Erhaltungsdosis 40 mg s.c. alle 14 Tage). Unterstützend können durchblutungsfördernde Medikamente gegeben werden, wie z.B. Pentoxifyllin in der Dosierung von 3 x 400 mg/Tag p.o..

Die Lokaltherapie erfolgt in der Regel mit topischen Glukokortikoiden, z.B. mit Mometasonfuroat (Ecural^® Fettsalbe) unter Okklusion (1 x tgl. wechseln über 14 Tage). Alternativ zu topischen Glukokortikoiden kann eine Therapie mit Tacrolimus (z.B. Protopic^® Salbe 0,1%) erfolgen. In wenigen Einzelfällen kam es unter der topischen Tacrolimus-Therapie zur vollständigen Abheilung der Necrobiosis lipoidica diabeticorum. Die topische Therapie sollte nur bei nicht ulzerierenden Hautveränderungen erfolgen.

Eine weitere Alternative ist die monatliche intrafokale Injektion von Glukokortikoiden, beispielsweise von Triamcinolonacetonid, über 2-3 Monate (z.B. Volon^® A 10 1:1 mit Scandicain®) erfolgen. Dieser Therapieversuch ist jedoch sehr schmerzhaft.

Zur Hautpflege können Fettcremes oder Salben verwendet werden.