Morbus-Menière

Die Ätiologie des Morbus Menière ist nicht abschließend geklärt. Charakteristisch ist ein Endolymphhydrops. Diskutiert werden:

• eine Abfluss- oder Resorptionsstörung der Endolymphe im Bereich des Ductus endolymphaticus oder Saccus endolymphaticus
• eine vermehrte Endolymphproduktion in der Stria vascularis

Nach einer älteren Hypothese führt der Hydrops zu einem Riss der Reissner-Membran, welche den Endolymphraum vom Perilymphraum trennt. Der Übertritt von Kalium in die Perilymphe soll eine Depolarisation vestibulärer und cochleärer Haarzellen verursachen. Die Bedeutung dieses Mechanismus für die Entstehung der Erkrankung ist jedoch nicht abschließend gesichert.

Die Erkrankung manifestiert sich meist zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. Die geschätzte Prävalenz beträgt etwa 0,2 % und die jährliche Inzidenz rund 10–20 pro 100.000 Einwohner. Die Angaben variieren je nach untersuchter Population; Frauen sind möglicherweise etwas häufiger betroffen.

In den meisten Fällen ist die Erkrankung einseitig. Eine beidseitige Manifestation tritt bei bis zu 12 % der Betroffenen auf. Bei etwa einem Fünftel der Patienten besteht eine positive Familienanamnese, meist bei Verwandten ersten Grades. Dies spricht für eine genetische Mitbeteiligung.

Die Akutsymptomatik ist durch die klassische Symptomtrias gekennzeichnet:

• anfallsartiger Schwindel mit Übelkeit, Erbrechen und ausgeprägter Standunsicherheit
• fluktuierende, meist einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit, die initial häufig als Tieftonschwerhörigkeit auftritt
• Ohrgeräusche auf der betroffenen Seite

Die Schwindelattacken dauern typischerweise 20 Minuten bis 12 Stunden. Zusätzlich können ein Druckgefühl im betroffenen Ohr sowie vegetative Symptome wie Tachykardie und Schweißausbrüche auftreten.

Während eines Anfalls kann ein Nystagmus beobachtet werden. Dieser beeinträchtigt die Blickstabilisierung und verstärkt die Standunsicherheit.

Zwischen den Anfällen besteht meist kein Drehschwindel. Tinnitus, Druckgefühl und Tieftonschwerhörigkeit können jedoch fortbestehen. Im Verlauf kann sich die Hörminderung zunehmend auch auf mittlere und hohe Frequenzen ausweiten. Eine vollständige Ertaubung ist selten.

Eine sorgfältige Anamnese mit genauer Erfassung der Attacken sowie ein Anfalltagebuch sind wesentliche Grundlagen der Diagnostik. Die Diagnose beruht primär auf Anamnese und Audiometrie.

Ein gesicherter (definiter) Morbus Menière liegt nach den Bárány-Kriterien und den Kriterien der American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery (AAO-HNS) vor, wenn mindestens zwei Episoden von Drehschwindel mit 20 Minuten bis 12 Stunden Dauer auftreten, eine fluktuierende oder nicht fluktuierende sensorineurale Hörminderung, Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr bestehen und diese Symptome nicht besser durch eine andere Erkrankung erklärt werden. Episoden mit einer Dauer bis zu 24 Stunden werden als wahrscheinlicher Morbus Menière eingeordnet.

Vestibuläre Funktionsdiagnostik und Elektrokochleographie werden nicht routinemäßig zur Diagnosesicherung eingesetzt. Sie dienen vor allem der Differenzialdiagnostik und dem Ausschluss anderer Erkrankungen. Folgende Untersuchungen können eingesetzt werden:

• Audiometrie zur Dokumentation und Verlaufskontrolle der Hörminderung
• vestibuläre Funktionsdiagnostik, beispielsweise kalorische Prüfung oder Video-Kopfimpulstest
• Elektrokochleographie als ergänzende Untersuchung bei Verdacht auf Endolymphhydrops
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Felsenbeins zum Ausschluss retrocochleärer Ursachen, insbesondere eines Vestibularisschwannoms
• verzögert kontrastverstärkte Innenohr-MRT mit 3D-FLAIR- oder 3D-real-IR-Sequenzen zur möglichen Darstellung eines Endolymphhydrops in spezialisierten Zentren

Differenzialdiagnostisch kommen unter anderem folgende Erkrankungen in Betracht:

• Vestibuläre Migräne
• Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
• Vestibularisneuritis
• Perilymphfistel
• Vestibularisschwannom
• Transitorisch-ischämische Attacke im vertebrobasilären Stromgebiet
• autoimmune Innenohrerkrankungen

Eine Kausaltherapie des Morbus Menière steht nicht zur Verfügung. Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Beschwerden, der Anfallshäufigkeit und dem Hörvermögen.

Während eines akuten Anfalls sollte Bettruhe eingehalten werden, um Stürze zu vermeiden.

Zur symptomatischen Behandlung eines akuten Schwindelanfalls können Antiemetika und kurzfristig vestibulär suppressiv wirkende Arzneimittel eingesetzt werden:

• Antiemetika wie Dimenhydrinat, Metoclopramid oder Meclozin
• gegebenenfalls kurzfristig Kortison nach individueller ärztlicher Abwägung

Betahistin wird häufig zur Anfallsprophylaxe eingesetzt. Systematische Reviews und eine große randomisierte Studie zeigen jedoch keinen gesicherten Vorteil gegenüber Placebo hinsichtlich der Reduktion von Schwindelattacken. Betahistin kann daher als individuelle Therapieoption erwogen werden, seine Wirksamkeit ist jedoch nicht eindeutig belegt.

Auch für Diuretika, beispielsweise die Kombination aus Hydrochlorothiazid und Triamteren, liegt keine ausreichende Evidenz hoher Qualität für eine zuverlässige Verringerung der Attackenfrequenz vor. Für Ginkgo biloba liegt ebenfalls kein belastbarer Wirksamkeitsnachweis vor.

Pikrotoxin ist keine etablierte Therapie des Morbus Menière. Die Evidenz beschränkt sich auf wenige Daten. Aufgrund des Nebenwirkungsprofils und fehlender belastbarer Studien wird der Wirkstoff nicht empfohlen.^[1]

Bei persistierenden Schwindelattacken können intratympanale Injektionen von Dexamethason oder Methylprednisolon erwogen werden. Sie sind nicht ablativ und mit einem geringeren Risiko einer zusätzlichen Hörverschlechterung verbunden. Die Evidenz für eine dauerhafte Kontrolle der Schwindelattacken ist jedoch begrenzt.

Bei therapieresistenten, stark belastenden und in der Regel einseitigen Verläufen kann intratympanales Gentamicin eingesetzt werden. Die chemische Ablation der Vestibularfunktion kann Schwindelattacken reduzieren, ist jedoch mit dem Risiko einer weiteren Hörverschlechterung und einer dauerhaften Vestibularfunktionsminderung verbunden.

Bei anhaltender Gleichgewichtsstörung oder nach ablativer Therapie kann eine vestibuläre Rehabilitation sinnvoll sein. Gleichgewichtsübungen sollen die zentrale Kompensation fördern und einer Stand- sowie Gangunsicherheit vorbeugen.

Operative Verfahren kommen nur bei therapieresistenten Verläufen in Betracht. Die Auswahl richtet sich insbesondere nach dem Hörvermögen des betroffenen Ohres und dem individuellen Leidensdruck.

Für die Wirksamkeit einer Sakkotomie beziehungsweise endolymphatischen Sackchirurgie liegt keine belastbare Evidenz aus hochwertigen randomisierten Studien vor. Der Eingriff wird daher zurückhaltend bewertet.^[2]

Destruktive Verfahren sind ausgewählten Patienten mit nicht mehr nutzbarem Hörvermögen vorbehalten:

• Neurektomie des Nervus vestibulocochlearis
• Labyrinthektomie durch Eröffnung und Ablation des häutigen Labyrinths

Ist das Hörvermögen erheblich eingeschränkt, können Hilfsmittel die Kommunikation erleichtern. Dazu zählen Hörgeräte, Lippenablesetraining und bei hochgradiger einseitiger oder beidseitiger Schwerhörigkeit ein Cochlea-Implantat.

Der Verlauf des Morbus Menière ist individuell sehr unterschiedlich. Die Schwindelattacken können im weiteren Krankheitsverlauf seltener werden oder spontan remittieren. Bei anderen Betroffenen bestehen weiterhin fluktuierende oder wiederkehrende Beschwerden.

Die Hörminderung kann fortschreiten und dauerhaft bestehen bleiben. Sie beeinträchtigt zusammen mit Tinnitus und wiederkehrenden Schwindelattacken häufig die Lebensqualität. Begleitend können Angststörungen oder depressive Symptome auftreten. Eine frühzeitige Behandlung der Beschwerden sowie eine gezielte vestibuläre und hörrehabilitative Versorgung können die Alltagsfunktion verbessern.