Lutembacher-Syndrom
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Loslegennach René Lutembacher (1884–1968), französischer Kardiologe
Definition
Ein Lutembacher-Syndrom ist eine extrem seltene Herzfehlbildung, bei der eine Kombination aus einer angeborenen oder erworbenen Mitralstenose und einem Vorhofseptumdefekt besteht.
Symptome
Die Symptome sind vom Ausmaß der Fehlbildungen abhängig. Meist entwickeln sie sich zwischen dem 2. und 30. Lebensjahr, wobei die meisten Patienten nur aufgrund des Vorhofseptumdefekts symptomatisch werden. Mögliche Symptome sind:
- Palpitationen
- Belastungsdyspnoe
- Leistungsminderung
- periphere Zyanose
- Herzrhythmusstörungen, v.a. Vorhofflimmern
- Anzeichen einer Herzinsuffizienz und einer Kardiomyopathie
Bei akuter Dekompensation kann auch ein Cor pulmonale und ein Lungenödem auftreten.
Diagnostik
siehe: Vorhofseptumdefekt
Therapie
Die Indikation zur Therapie muss immer individuell gestellt werden. Sie ist abhängig von der Schwere der Symptome sowie vom diagnostisch quantifizierten Ausmaß der Mitralstenose und des Vorhofseptumdefektes. Eine Indikation zur Intervention, wenn eines der folgenden Kriterien vorliegt:
- Pulmonale Hypertonie > 40 mmHg, trotz konservativer Behandlung mit Diuretika und Nitraten
- Shunt-Volumen des ASD > 40%
- Rezidivierendes Vorhofflimmern trotz Antiarrhythmikatherapie
- Kardiale Dekompensation, ggf. mit Cor pulmonale und/oder Lungenödem
Die Therapie verfolgt zwei Ziele:
- Beseitigung der Mitralstenose
- Verschluss des Vorhofseptumdefektes