Lungenhypoplasie

Je nach Zeitpunkt der intrauterinen Entwicklungsstörung unterscheidet sich das Ausmaß der Lungenhypoplasie. Mögliche Ursachen sind u.a.:

• fetale Hypoxie
• kongenitale Zwerchfellhernie
• Zwerchfellagenesie
• intrathorakaler bzw. mediastinaler Tumoren
• Oligohydramnion, ggf. bei Nierenfehlentwicklungen (Potter-Sequenz)
• Zwerchfellhochstand bei Intraabdominellem Tumor oder Aszites
• Dysplasien der Thoraxwand: z.B. Achondroplasie, Achondrogenesie, asphyxierende Thoraxdysplasie
• neuromuskuläre Erkrankungen: myotone Dystrophie, Myasthenie
• kongenitaler Chylothorax oder Hydrothorax

Weiterhin ist eine Lungenhypoplasie assoziiert mit:

• Fryns-Syndrom
• Meckel-Gruber-Syndrom
• Neu-Laxova-Syndrom
• Pena-Shokeir-Syndrom

Hypoplastische Lungen sind charakterisiert durch eine verminderte Zahl an Bronchiolen, Alveolen und Lungenarteriolen. Weiterhin sind die Alveolen unreif. Die Bronchialzweige enthalten nahe der Pleuraoberfläche Knorpel und liegen dicht aneinander gebündelt. Die Arteriolen weisen oft eine Verdickung der Media auf.

Die alveolokapilläre Dysgenesie stellt eine Sonderform der bilateralen Lungenhypoplasie dar, bei der nur die terminalen Bronchiolen entwickelt sind. Die fehlenden Gefäßäste verhindern eine normale Oxygenierung, sodass diese Anomalie nicht mit dem Leben vereinbar ist.

In Folge der fehlenden Lungenreife äußert sich die Lungenhypoplasie als Atemnotsyndrom des Neugeborenen, wobei der Schweregrad vom jeweiligen Ausprägungsgrad abhängt. Aufgrund der verminderten Lungencompliance besteht eine Neigung zu einem Spontanpneumothorax bzw. Barotrauma. Im Verlauf entsteht eine pulmonale Hypertonie mit konsekutivem Links-Rechts-Shunt.

Die Assoziation mit verschiedenen pränatal sonographisch darstellbaren Fehlbildungen (z.B. Zwerchfellhernie, Oligohydramnion) ermöglicht die Abschätzung der Auftretenswahrscheinlichkeit während der Schwangerschaft. Außerdem sind folgende Zeichen hinweisend auf eine Lungenhypoplasie:

• verminderte fetale Lungen-Kopf-Ratio
• verminderter fetaler Thoraxumfang
• Verhältnis zwischen Thoraxumfang und Abdomenumfang < 0,6
• Verhältnis zwischen Femurlänge und Abdomenumfang < 0,16

Zur genaueren Beurteilung kann eine fetale MRT durchgeführt werden.

Der Befund der Lungenhypoplasie wird postnatal röntgenologisch erhoben. Im Röntgen-Thorax zeigt sich ein kleiner Hemithorax mit verminderter Lungengefäßzeichnung. Im Seitbild fällt eine bandförmige retrosternale Verschattung auf, die Fett- und Bindegewebe anstelle des normalen Lungengewebes darstellt.

Die Prognose korreliert mit dem Ausprägungsgrad und dem Schweregrad assoziierter Begleiterkrankungen.