Atemnotsyndrom des Frühgeborenen

Etwa 60 bis 80 % der Frühgeborenen (< 28. Schwangerschaftswoche) entwickeln ein Atemnotsyndrom. Reife Neugeborene (> 37. Schwangerschaftswoche) zeigen nur in < 5 % der Fällen ein IRDS. Insgesamt entwickeln 1 % der Neugeborenen ein Atemnotsyndrom.

Dabei handelt es sich um die häufigste Todesursache in der Neonatalzeit.

Die Lunge ist das Organ, das von der fehlenden intrauterinen Reifung bei Frühgeborenen mit am stärksten betroffen ist. Hierbei kann es insbesondere zu einer mangelhaften Bildung von Surfactant kommen - dieses Substanzgemisch setzt die Oberflächenspannung im Alveolarsystem herab und begünstigt so entscheidend die Ventilation und den Gasaustausch.

Neben der Frühgeburtlichkeit bestehen weitere Risikofaktoren eines IRDS:

• familiäre Disposition
• primäre Sectio (Wehen erhöhen die Konzentration an Glukokortikoiden, welche die Lungenreife und Surfactant-Verteilung verbessern)
• maternaler Diabetes mellitus (Insulin hemmt die Surfactant-Synthese)
• Hydrops fetalis

Die Surfactant-Produktion durch Pneumozyten Typ II beginnt zwar schon ab der 20. Schwangerschaftswoche (SSW), erreicht jedoch erst ab der 35. SSW eine ausreichende Konzentration auf der Lungenoberfläche. Ohne Surfactant kollabieren die Lungen nach Exspiration (Mikroatelektasen) und können sich nicht mehr entfalten.

Die geringere Oxygenierung des Blutes infolge der Atelektasen führt zu einem intrapulmonalen Rechts-Links-Shunt mit einer Hyperkapnie. Letztere bewirkt reflektorisch eine Vasokonstriktion der Lungengefäße (Euler-Liljestrand-Mechanismus) und eine azidotische Stoffwechsellage. Als Folge wird die Surfactant-Produktion zusätzlich gehemmt und die Hypoxie verstärkt.

Als Resultat dieser Störung kommt es zu Schäden des Alveolarepithels, sodass Plasmaproteine aus den Kapillaren in die Alveolen austreten (fibrinöse Exsudation) und hyaline Membranen über den Alveolen bilden.

Die entstehende Hypoxie bewirkt somit ähnlich wie bei der Asphyxie eine Reaktionskaskade mit Azidose, pulmonaler Hypertension und weiterer Hypoxie im Sinne eines Circulus vitiosus.

Ein Atemnotsyndrom tritt entweder unmittelbar oder wenige Stunden nach der Geburt auf. Hinweisende Symptome sind:

• Nasenflügeln
• Einziehungen an Sternum und Interkostalräumen
• Tachypnoe > 60/min
• Stöhnende Exspiration (Knorksen, "grunting"): Durch Exspiration gegen die halb geschlossenen Stimmlippen versucht das Frühgeborene den intrapulmonalen Druck zu erhöhen und somit den Alveolarkollaps zu verhindern.
• blassgraues bis zyanotisches Hautkolorit (bei fehlender Behandlung)

Die Diagnose wird auf Grund des Gestationsalters und der typischen Klinik gestellt. In der Auskultation zeigt sich ein abgeschwächtes Atemgeräusch. Die Blutgasanalyse (BGA) zeigt eine Hypoxämie und Normokapnie an, in schweren Fällen eine Hyperkapnie und eine respiratorische Laktatazidose.

Pränatal kann mittels Fruchtwasseruntersuchung und Bestimmung des Lecithin-Sphingomyelin-Quotienten das Risiko einer verminderten Lungenreifung abgeschätzt werden: Der Sphingomyelin-Gehalt des Fruchtwassers bleibt während der Schwangerschaft relativ konstant, Lecithin ist ein Hauptbestandteil des Surfactants.

Die Stadieneinteilung des RDS erfolgt mittels der Beurteilung des Lungenparenchyms im Röntgen-Thorax:

• I - feingranuläre Transparenzminderung (Mikroatelektasen)
• II - zusätzlich über die Herzkontur hinausreichendes positives Aerobronchogramm
• III - zusätzlich weitere Transparenzminderung mit Unschärfe der Zwerchfell- und Herzkonturen
• IV - Weiße Lunge, die Herzkonturen lassen sich nicht vom Lungenparenchym differenzieren

• Lungenhypoplasie: häufige Komorbidität; Oligohydramnion mit frühzeitigem Blasensprung, postnatal schwere Atemnot
• transitorische Tachypnoe ("wet lung"): meist reversible Respirationsstörung nach Sectio mit ubiquitären Rasselgeräuschen
• kongenitale Zwerchfellhernie: einseitig abgeschwächtes Atemgeräusch, Röntgen-Thorax zeigt Darmanteile oberhalb des Zwerchfells
• Pneumothorax: meist einseitig abgeschwächtes Atemgeräusch, Röntgen-Thorax wegweisend
• Mekoniumaspirationssyndrom: i.d.R. bei Übertragung, grünes Fruchtwasser
• neonatale Pneumonie: unspezifische Klinik und Bildgebung, ggf. Interleukin-6- und CRP-Erhöhung, im Zweifel antibiotische Therapie

Die Therapie des Atemnotsyndroms Neugeborener erfolgt im besten Fall in einem spezialisierten Perinatalzentrum mit entsprechender technischer und personeller Ausstattung. Dabei gilt das Prinzip des "minimal handling", d.h. die Neugeborenen werden durch diagnostische und therapeutische Maßnahmen nicht über das nötige Maß hinaus belastet.

Je nach Schweregrad erfolgt eine nicht-invasive oder eine invasive Beatmung. Dabei ist zur Verhinderung von Atelektasen eine CPAP-Beatmung mit einem PEEP von 3 bis 8 cmH₂O notwendig. Bei anhaltender respiratorischer Insuffizienz sollte bei konstantem Flow der prozentuale Sauerstoffgehalt erhöht werden, bis eine Sauerstoffsättigung von etwa 90 % erreicht wird.

Außerdem kann über einen Tubus bovines oder porcines Surfactant appliziert werden, was den Gasaustausch verbessern und so zu einer Reduktion von Komplikationen und Sterblichkeit führen soll.

Die Maßnahmen erfolgen unter kontinuierlichem Monitoring mit:

• Pulsoximetrie
• transkutanem oder intraarteriellem Monitoring der Partialdrücke von Sauerstoff und Kohlendioxid
• Blutgasanalysen in regelmäßigen Intervallen
• Blutdruckkontrollen

Ein Atemnotsyndrom erfordert häufig eine Langzeitbeatmung mit teilweise hohen Sauerstoffpartialdrücken. Dadurch kann es zu einem Pneumothorax kommen, v.a. bei hohen inspiratorischen Spitzendrücken. Weiterhin ist bei Frühgeborenen mit mehr als 28 Tagen andauernder Beatmung die Entstehung von Lungenschäden möglich. Dieses Krankheitsbild wird als bronchopulmonale Dysplasie bezeichnet.

Eine weitere gefürchtete Folge der forcierten Sauerstoffgabe ist die Frühgeborenenretinopathie. Weitere Komplikationen des IRDS sind:

• Hypoxie mit entsprechenden Folgen
• pulmonales interstitielles Emphysem
• persistierender Ductus arteriosus Botalli

Ein Atemnotsyndrom ist bei zu erwartender Frühgeburt beeinflussbar, in dem die Geburt möglichst lange unter Tokolyse hinausgezögert wird. Weiterhin kann durch die zweimalige intramuskuläre Gabe des Glukokortikoids Betamethason an die Mutter 24 bis 48 Stunden vor der Geburt die Lungenreifung des Ungeborenen beschleunigt werden.

Durch die Kombination aus engmaschiger perinataler Betreuung und schonender Geburtseinleitung kann ein Atemnotsyndrom abgemildert und die Inzidenz von Komplikationen gesenkt werden.

Ob Frühgeborene allein zum Zweck einer prophylaktischen Surfactantgabe intubiert werden sollten, ist aktuell (2019) umstritten.

Die Letalität beträgt durchschnittlich 30 %.

• Gortner L, Herting E. GNPI, DGKJ: S2k-Leitlinie Surfactanttherapie des Atemnotsyndroms Frühgeborener 2017, abgerufen am 21.10.2019