Kurzdarmsyndrom

Das Kurzdarmsyndrom gehört mit einer Häufigkeit von etwa 1-2 Fällen pro 100.000 Personen zu den seltenen Erkrankungen.

Ein Kurzdarmsyndrom ist meist die Folge ausgedehnter chirurgischer Resektionen, zum Beispiel bei

• Morbus Crohn
• Malignomen
• Ischämie des Dünndarms, z.B. nach Mesenterialinfarkt oder Volvulus
• Strahlenenteritis
• Abdominaltrauma

Dabei gilt als Faustregel, dass etwa die Hälfte des Dünndarms ohne langfristige Folgen im Sinne eines Kurzdarmsyndroms reseziert werden kann.

Angeborene Ursachen sind Fehlbildungen in Form einer Dünndarmatresie, z.B. bei Apple-peel-Syndrom, Atresia-multiplex-congenita-Syndrom, Strømme-Syndrom oder Pena-Shokeir-Syndrom I.

Selten entsteht ein Kurzdarm auch bei Dünndarmfisteln, wenn ein proximaler Abschnitt in einem weit distalen Abschnitt fistelt.

Die Resorptionskapazität des verbliebenen Darmabschnitts ist stark eingeschränkt, so dass pro Zeiteinheit weniger Nährstoffe, Elektrolyte und Wasser aufgenommen werden können. Insbesondere Fette und Gallensalze werden schlecht resorbiert. Die Resorption fettlöslicher Vitamine ist ebenfalls stark eingeschränkt, bei einem Verlust des Ileums ist die Resorption von Vitamin B12 (Cobalamin) deutlich reduziert.

Charakteristischerweise kommt es beim Kurzdarmsyndrom zu einem dreiphasigen Verlauf mit Hypersekretions-, Adaptations- und Stabilisierungsphase. Typische Symptome sind:

• Diarrhö bei beschleunigter Darmpassage
• Steatorrhö
• Meteorismus und Flatulenz
• Dyspepsie
• Malabsorption mit Gewichtsverlust

• Dehydratation und Elektrolytentgleisungen durch Wasser- und Elektrolytverlust infolge der Diarrhö
• Hypersekretion von Magensäure bzw. Hypergastrinämie durch den Wegfall hemmender Hormone (GIP, VIP). Dadurch Verstärkung der Diarrhö und Steatorrhö.
• Sekundäre Laktoseintoleranz durch Mangel an Laktase
• Cholelithiasis durch geringere Reabsorption von Gallensäuren und damit Abnahme der Gallensäurekonzentration in der Gallenflüssigkeit
• Nephrolithiasis durch geringere Calciumoxalatbildung im Darm und damit verstärkte Oxalataufnahme.

Bei Entfernung der Ileozökalklappe kann es zusätzlich zu einer bakteriellen Überwucherung des restlichen Dünndarms mit weiterer Resorptionsminderung kommen.

• Körpergewicht
• Labordiagnostik: Serumelektrolyte, Blutzucker, Nierenwerte, Leberwerte, CRP, Vitaminspiegel, Spurenelemente
• Knochendichtemessung

Ein Kurzdarmsyndrom kann sich innerhalb eines Jahres nach der Resektion bessern, da sich der Restdarm an die neuen Anforderungen anpasst. Eine Anpassung ist am ehesten bei erhaltenem Ileum zu erwarten. Erfolgt die Anpassung nicht, kommt es ohne parenterale Ernährung zu einem fortschreitenden Gewichtsverlust. Kommt es unter enteraler Ernährung und gelegentlicher parenteraler Zusatzernährung zu einer Gewichtszunahme, deutet dies auf eine Anpassung hin.

Wird eine kritische Dünndarmlänge von ca. 1 m unterschritten, ist in der Regel eine lebenslange parenterale Ernährungs- und Substitutionstherapie notwendig.

Die Ernährung muss an die verringerte Resorptionsleistung angepasst werden. Grundsätzlich sind Kohlenhydrate besser resobierbar als Fette. Letztere führt man vorzugsweise in Form mittelkettiger Triglyceride (MCTs) zu, die auch ohne Gallensäuren resorbierbar sind. Durch die Aufteilung der Nahrungsaufnahme in kleinere Mahlzeiten und eine Reduktion der Trinkmenge während der Mahlzeit, lässt sich das jeweilige Resorptionsvolumen verringern und die Transitzeit des Speisebreis verlängern.

Vitamin B12 wird im terminalen Ileum resorbiert. Fehlt dieser Darmabschnitt, muss das Vitamin regelmäßig parenteral substituiert werden. Auch fettlösliche Vitamine sollten in ausreichender Menge angeboten werden, um die verringerte Aufnahme zu kompensieren. Das gleiche gilt für bestimmte Elektrolyte und Spurenelemente (z.B. Zink).

Medikamentös kann die Peristaltik z.B. mit Loperamid oder N-Butylscopolamin gehemmt werden, sodass die Verweildauer des Speisebreis verlängert wird. Die überschießende Magensäureproduktion wird mithilfe von Protonenpumpenhemmern reduziert.

Diarrhöen, die auf einer osmotischen Wirkung der nicht resorbierten Gallensalze beruhen, können mit der Gabe von Colestyramin positiv beeinflusst werden, jedoch verstärkt Colestyramin die Neigung zur Steatorrhö.

Eine weitere Therapieoption ist der Arzneistoff Teduglutid, ein Analogon des Peptidhormons Glucagon-like Peptid 2 (GLP-2), das die Resorptionsfläche des restlichen Dünndarms erhöhen soll. Die Therapie ist allerdings mit hohen Kosten verbunden.

In geeigneten Fällen ist eine Dünndarmtransplantation möglich. Dieser Eingriff wird zur Zeit (2021) jedoch nur in wenigen Zentren durchgeführt.