Gianotti-Crosti-Syndrom

Das Gianotti-Crosti-Syndrom ist eine weltweit verbreitete, aber relativ selten auftretende Erkrankung.

Das Gianotti-Crosti-Syndrom tritt in der Hälfte der Fälle nach Infektionen wie beispielsweise einer HBV-, EBV- oder Coxsackie-Virus-Infektion auf. Auch der Zusammenhang mit einer Infektion der Patienten mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A wird angenommen. Der genaue Pathomechanismus ist bis heute (2017) nicht genau verstanden. Diskutiert wird eine allergische Fernreaktion der Haut (Id-Reaktion) auf bakterielle und virale Antigene. Kinder mit einer atopischen Diathese sind gehäuft betroffen.

Das Gianotti-Crosti-Syndrom betrifft vorwiegend Kinder in einem Alter zwischen sechs Monaten und 14 Jahren. Die Erstmanifestation erfolgt durchschnittlich im zweiten Lebensjahr der Patienten. Typischerweise treten symmetrisch liegende Effloreszenzen an den Wangen, den Streckseiten der Oberarme und Beine und am Gesäß auf. Der Rumpf der Patienten ist selten betroffen. Die deutlich erhobenen Papeln und Bläschen treten häufig schubweise auf und können in einigen Fällen zu Plaques konfluieren. Ein Juckreiz der Effloreszenzen kann in seltenen Fällen auftreten. Ein Köbner-Phänomen ist oftmals nachweisbar. Lymphknotenschwellungen am Ort des Primärinfekts und sowohl Leber- als auch Milzvergrößerungen können festgestellt werden.

Die Diagnose wird in erster Linie aufgrund der Symptomatik gestellt. In 50-80% der Fälle können bei einem Gianotti-Crosti-Syndrom eine Lymphozytose, Lymphopenie, Eosinophilie und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR) im Labor nachgewiesen werden. Seltener sind die Serumtransaminasen erhöht und je nach Primärinfekt kann eine Hepatitis-B- oder EBV-Serologie positiv ausfallen. Das IgE kann ebenfalls erhöht sein.

Folgende Differentialdiagnosen sollten in Betracht gezogen werden:

• Infektiöse Mononukleose
• Lichen planus
• Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
• Pityriasis rosea
• Skabies
• Abt-Letterer-Siwe-Syndrom
• Kawasaki-Syndrom
• Hand-Fuß-Mund-Krankheit
• Purpura Schönlein-Henoch

Eine Therapie des Gianotti-Crosti-Syndrom ist meist nicht nötig, da die Hautveränderungen in der Regel von alleine wieder abheilen. Eine Behandlung mit einer Lotio alba aquosa (2% Polidocanol-Zinkschüttelmixtur) kann in einigen Fällen angebracht sein. Eine orale Antihistaminikatherapie mit beispielsweise Doxylaminosuccinat kann bei einem starken Juckreiz in Betracht gezogen werden.

Die Exantheme und Lymphadenopathie können bis zu acht Wochen lang andauern und heilen dann in der Regel spontan ab. Nach erneuten Infekten können die Symptome wieder auftreten. Eine eventuell aufgetretene Hepatitis wird nur in seltenen Fällen zu einer chronisch aggressiven Hepatitis. Meistens nimmt sie einen milden Verlauf. Postinflammatorische Hyper- und Hypopigmentierungen sind ebenfalls selten.