Follikuläres Lymphom
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LoslegenSynonyme: follikuläres Keimzentrumslymphom, Follikelzentrumslymphom, FL, FCL
Englisch: follicle centre lymphoma, follicular lymphoma
Definition
Das follikuläre Lymphom, kurz FL, ist ein bösartiger Tumor aus der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Er befällt v.a. jene Körperregionen, in denen ein hoher Anteil an lymphatischem Gewebe vorhanden ist.
Epidemiologie
Verglichen mit anderen Krebserkrankungen ist das follikuläre Lymphom eine sehr seltene Art der Neoplasie. In Deutschland treten jährlich etwa 7.000 – 8.500 Fälle auf. Unter den Non-Hodgkin-Lymphomen ist der beschriebene Tumor allerdings mit 35 bis 40 % recht häufig. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.
Ursache
Eine genaue Ursache ist bisher nicht bekannt. Gemeinsam ist allen Fällen eine Chromosomentranslokation, in dessen Rahmen das normalerweise auf Chromosom 18 lokalisierte das BCL2-Gen durch den Ortswechsel auf Chromosom 14 transferiert wird. Das Gen hat normalerweise eine wichtige Rolle in der Steuerung der Apoptose entarteter Zellen. Durch die Translokation entfällt diese Funktion und Zellen können sich unkontrolliert vermehren.
Lokalisation
Fast immer sind sämtliche Lymphknoten befallen. Ebenso sind oft lymphatische Organe wie die Milz betroffen. Ein follikuläres Lymphom findet sich außerdem sehr oft im Bereich des Gastrointestinaltraktes.
Symptome
- Lymphknotenschwellung
- diffuse Schmerzen (Druck des Tumors auf Nervenbahnen)
- neurologische Ausfälle
- Immunschwäche
- Blutungsneigung
Diagnose
Pathohistologie
Das follikuläre Lymphom ist morphologisch variantenreich. Lichtmikroskopisch erkennt man zahlreiche follikuläre Strukturen, die den Keimzentren normaler reaktiver Lymphfollikel ähneln. Sie enthalten Tumorzellen in Form unreifer Zentroblasten und Zentrozyten, wobei letztere zahlenmäßig dominieren. Die atypischen Follikel sind unscharf von der Umgebung abgegrenzt, zeigen deutliche Größenschwankungen und haben keine klare Binnengliederung in eine helle und eine dunkle Zone.
Die Interfollikulärregion ist beim follikulären Lymphom häufig infiltriert, was ein wichtiges Malignitätskriterium darstellt. Die interfollikulären Tumorzellen sind kleiner und runder als die Tumorzellen in den Follikeln. Sie lassen sich nur immunhistologisch anhand der Expression von CD10 identifizieren. Bei reaktiven follikulären Hyperplasien kommen CD10-positive B-Zellen nur in den Keimzentren vor.