Epiphyseolysis capitis femoris

Die Inzidenz der ECF beträgt ca. 10/100.000. Betroffen sind vor allem Jungen in der Pubertät (etwa ab dem 11. Lebensjahr). Das Verhältnis betroffener Jungen zu Mädchen beträgt etwa 3:1.

Betroffene Jungen weisen auffallend häufig eine Adipositas auf und/oder haben einen eunuchoid-hochwüchsigen Habitus (z.B. im Rahmen eines Klinefelter-Syndroms).

In ca. 30-50 % der Fälle sind beide Hüftgelenke betroffen.

Die genaue Ursache der Epiphyseolysis capitis femoris ist derzeit (2020) unklar. In jedem Fall besteht ein Missverhältnis zwischen den auf die Epiphysenfuge einwirkenden Scherkräften und der lokalen Widerstandsfähigkeit des Fugenknorpels und der perichondralen Weichteile.

Folgende mechanische Faktoren führen zu einer Erhöhung der Scherkräfte:

• reduzierte Antetorsion, Coxa retrotorta
• Schrägstellung der Epiphysenfuge
• Übergewicht

Humorale Faktoren bedingen eine verminderte Stabilität der Epiphysenfuge:

• hormonelle Faktoren in der Pubertät
• Hypothyreose
• Wachstumshormonmangel
• Hypogonadismus
• Hypophyseninsuffizienz

Außerdem wird eine genetische Prädisposition vermutet. Die Bedeutung einer traumatischen Ursache für die Epiphyseolyse wird oft überbewertet, ein Trauma ist nicht zwingend notwendig.

Die veränderte Anatomie beim Abrutsch der Epiphyse führt bei Flexion und Innenrotation zu einem Impingement des Schenkelhalses am vorderen Pfannenrand.

• ECF lenta (75 %): über einen Zeitraum von > 3 Wochen entwickeln sich rezidivierende, belastungsabhängige Schmerzen in der Leiste, im Oberschenkel und/oder Knieregion. Im Röntgenbild zeigen sich reaktive Veränderungen.
• ECF acuta (10 %): plötzlich (< 3 Wochen) auftretende Schmerzen. Das Bein kann häufig wie bei einer Schenkelhalsfraktur nicht mehr belastet werden. Im Röntgenbild finden sich keine Hinweise auf Knochenheilungsprozesse. Es handelt sich um einen orthopädischen Notfall aufgrund des hohen Risikos einer Hüftkopfnekrose.
• ECF acuta ad lentam (15 %): nach einer mehr als 3 Wochen andauernden Phase kommt es zu einer plötzlichen Progression mit akuten Schmerzen. Im Röntgenbild zeigt sich Kallusgewebe, das eine plötzliche Epiphyseolyse jedoch nicht verhindern konnte.

Anhand des klinischen Erscheinungsbilds unterscheidet man (nach Loder et al.) zwischen:

• stabiler ECF: Patient ist gehfähig mit/ohne Gehstützen
• instabiler ECF: Patient ist gehunfähig, unabhängig von der Dauer der Symptome

Die radiologische Klassifikation beruht auf der Beurteilung des Abrutsches im axialen Strahlengang:

• Grad I: Gleitwinkel bis 30°
• Grad II: Gleitwinkel 30 bis 50 bzw. 60°
• Grad III: Gleitwinkel über 50 bzw. 60°

Bei der ECF klagen die Patienten über Schmerzen im Bereich der Leiste, des Knies und der Vorderseite des Oberschenkels. Schmerzen in der Hüfte können vorkommen, sind aber eher atypisch.

Bei der körperlichen Untersuchung zeigt sich bei der Lenta-Form ein außenrotiertes, hinkendes Gangbild. Bei der Überprüfung der Beweglichkeit fällt eine Einschränkung der Flexion und Innenrotation im Hüftgelenk auf. Die Innenrotation führt dabei zur Schmerzauslösung. Charakteristisch ist das positive Drehmann-Zeichen: bei passiver Flexion im Hüftgelenk kommt es unmittelbar zu einer Außenrotations- und Abduktionsbewegung.

Bei der akuten Verlaufsform besteht das klinische Bild einer Schenkelhalsfraktur: Das Bein kann nicht mehr belastet werden. Es liegt spontan in leichter Flexion und Außenrotation vor. Dabei bestehen starke Bewegungsschmerzen.

Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch Röntgenaufnahmen:

• Beckenübersichtsaufnahme (in a.p.-Projektion)
• Lauenstein-Aufnahme (Hüfte wird in Rückenlage um 45° flektiert und 45° abduziert): dient v.a. der Darstellung der dorsalen Dislokation
• Imhäuser-Aufnahme (in Rückenlage wird das Hüftgelenk um 90° gebeugt und das Winkelmaß abduziert/außenrotiert, das sich aus dem projiziertem CCD-Winkel minus 90° ergibt): erlaubt genaue Quantifizierung des Abrutschs der Epiphyse. Lässt sich jedoch meist aufgrund von Schmerzen nicht exakt durchführen.

In den Röntgenaufnahmen zeigen sich folgende Befunde:

• Verlust des Capener-Zeichen (Frühzeichen): Dabei handelt es sich um ein dreieckiges, vermindert strahlentransparentes Areal medial am Schenkelhals, welches durch Überlagerung der Azetabulumhinterwand und der Schenkelhalsinnenseite hervorgerufen wird.
• Verbreiterung und Unschärfe der Epiphysenfuge (Frühzeichen)
• Klein-Linie (Tangente an die äußere Kontur der Schenkelhalskortikalis) schneidet die Epiphyse nicht.
• relativer Höhenverlust der Epiphyse: Epiphysenhöhe bei einem Abrutsch im a.p.-Strahlengang projektionsbedingt reduziert
• Remodellierung: Bei einem chronischen Abrutsch finden sich im axialen Bild knöcherne Anbauten (Kallus) am posteromedialen Übergang zwischen Schenkelhals und Epiphyse. Außerdem ventrale Remodellierungsvorgänge mit Abrundung der anterioren Metaphyse.

Das Ausmaß des Abrutschs wird nach Southwick im axialen Strahlengang als Epiphysen-Schaft-Winkel bestimmt. Dabei zeichnet man eine Senkrechte zwischen der vorderen und hinteren Begrenzung der Epiphyse und bestimmt den Winkel zur Femurschaftachse. Der Abrutschwinkel wird anschließend durch die Differenz zwischen dem Winkel der gesunden und der betroffenen Seite ermittelt. Bei einem beidseitigen Abrutsch werden 12° als Benchmark definiert. Der Abschrutschwinkel kann auch relativ zur Metaphyse im a.p. und lateralen Strahlengang bestimmt werden.

In der Sonographie in der longitudinalen Projektion von ventral fällt eine intraartikuläre Volumenzunahme auf, die bei der akuten ECF auf einen Hämarthros zurückzuführen ist und bei der Lenta-Form einen Reizerguss bzw. eine Synovitis darstellt. Auch der Abrutsch der Epiphyse kann sonographisch detektiert werden.

Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann in Einzelfällen sinnvoll sein, wenn es initial noch zu keinem nachweisbaren Abrutsch gekommen ist. Im Verlauf ist eine MRT ebenfalls sinnvoll, um eine Hüftkopfnekrose zu detektieren.

Eine computertomographische Untersuchung mit Rekonstruktion ist gelegentlich zur Planung komplexer Osteotomien sinnvoll.

• Morbus Perthes
• Coxitis fugax
• Coxa saltans

Eine Epiphyseolysis capitis femoris muss immer operativ behandelt werden. Die Wahl des Verfahrens wird kontrovers diskutiert, sodass kein allgemein akzeptierter Algorithmus vorliegt.

Die akute ECF besitzt ein hohes Hüftkopfnekroserisiko, sodass die Behandlung notfallmäßig erfolgen sollte. Zunehmend werden die Operationen bevorzugt am Tag nach der stationären Aufnahme durch ein erfahrenes OP-Team durchgeführt, anstatt unmittelbar nach Diagnosestellung durch einen unerfahrenen Operateur.

Bis zur Operation muss der Patient absolute Bettruhe einhalten. Ziel der chirurgischen Therapie ist die weitest mögliche Reposition der Epiphyse auf den Schenkelhals, die anschließende Fixation mittels Kirschner-Draht oder kanülierter Schraube und eine Entlastung des Hüftgelenks mittels Arthrotomie.

Weitere Therapieoptionen sind:

• Repositon nach Parsch
• offene Reposition via chirurgische Hüftluxation und modifizierte Dunn-Osteotomie

Bei der akut-auf-chronischen Form der ECF ist die Reposition des "akuten" Anteils mit anschließender Fixation das Ziel der Behandlung. Zeigt die sonographische Untersuchung eine Kapseldistension, besteht auch die Indikation zur Entlastung des Hüftgelenks. Restdeformitäten werden durch eine Korrekturosteotomie im Verlauf, seltener in gleicher Sitzung korrigiert. Eine Alternativoption ist die offene Reposition via chirurgische Hüftluxation und modifizierte Dunn-Osteotomie.

Wie bei der akuten Form gilt Bettruhe bis zur Operation. Der Eingriff sollte ebenfalls so schnell wie möglich durch ein erfahrenes Operationsteam erfolgen.

Die chronische ECF ist gekennzeichnet durch ein geringes Hüftkopfnekroserisiko bei hohem Arthroserisiko. Therapeutisches Ziel ist es, ein weiteres Abrutschen zu verhindern und möglichst physiologische Verhältnisse wiederherzustellen. Der Eingriff erfolgt zeitnah, jedoch nicht unter Notfallindikation. Bis zur Operation soll das betroffene Bein entlastet werden, z.T. sogar unter Bettruhe.

Therapieoptionen sind:

• milde ECF (Grad I): Fixation in situ, ggf. zusätzlich arthroskopische Offset-Wiederherstellung
• moderate ECF (Grad II): Fixation in situ und ein- oder zweizeitige Korrekturosteotomie (inter- oder subtrochantär)
• schwere ECF (Grad III): Korrekturosteotomie
• Alternative Option: Reposition via chirurgische Hüftluxation und modifizierte Dunn-Osteotomie mit Abtragung des dorsalen Kallus

Eine geschlossene Reposition kommt nur bei einer akuten ECF in Frage. Bei der chronischen Form ist sie kontraindiziert, da sich das Risiko einer Hüftkopfnekrose erheblich erhöht. Bei der akut-auf-chronischen ECF kann sie unter strenger Kosten-Nutzen-Abwägung indiziert sein.

Bei der geschlossenen Reposition wird intraoperativ das proximale Femur über einen lateralen Zugang feigelegt und ein Kirschner-Draht vom Trochanter major in den Schenkelhals bis kurz vor die Epiphysenfuge eingebracht. Dann erfolgt unter moderatem Längszug mit Flexion, Abduktion und Innenrotation eine Reposition der Epiphyse auf den Schenkelhals. Anschließend wird der Kirscher-Draht weiter in die Epiphyse bis nach subchondral vorgeschoben. Unter Röntgendurchleuchtung wird das Bein langsam in die Neutralposition gebracht. Des Weiteren erfolgt eine anteriore Arthrotomie, um eine Druckentlastung des Gelenks bei Hämarthros zu erzielen. Eine intraartikuläre Redon-Drainage wird für 1-2 Tage platziert.

Die offene Reposition duch chirurgische Hüftluxation (modifizierte Dunn-Technik) wird bei schweren Verlaufsformen empfohlen, insbesondere bei chronischer ECF. Diese Operation ermöglicht selbst bei großen Abrutschwinkeln eine sehr gute Korrektur, birgt jedoch ein hohes Hüftkopfnekroserisiko. Langzeitergebnisse stehen noch (2020) aus.

Bei der offenen Reposition wird zunächst eine Trochanter-Flip-Osteotomie und eine Eröffnung der Gelenkkapsel duchgeführt. Die Epiphyse wird mit 2 Kirschner-Drähten temporär fixiert. Dann erfolgt die Luxation des Gelenks, der Schenkelhals wird freigelegt, die Epiphysenfuge reseziert und evtl. vorhandener posteromedialer Kallus entfernt. Anschließend erfolgt die Reposition der Epiphyse auf den Schenkelhals unter direkter visueller Kontrolle. Die Fixation wird mittels Schrauben oder Kirschner-Drähten durchgeführt. Zuletzt wird das Hüftgelenk reponiert, die Kapsel adaptiert und der Trochanter major mit 2 Schrauben refixiert.

Die Epiphysenfixation ist indiziert bei der akuten ECF nach geschlossener oder offener Reposition. Bei einer chronischen ECF erfolgt die In-situ-Fixation ggf. in Kombination mit einer proximalen Femurosteotomie (in gleicher Sitzung oder zweizeitig). Die Fixation kann ergänzt werden durch eine arthroskopische Offset-Wiederherstellung.

Zur Fixation eignen sich 3-4 Kirschner-Dähte oder Stahlschrauben. Nach Wachstumsabschluss werden die Implantate entfernt.

Da auch milde Formen der chronischen ECF zu Labrumläsionen und azetabulären Knorpelschäden führen können, kann zusätzlich zur In-situ-Fixation arthroskopisch das femorale Offset mittels Abtragung der knöchernen Prominenz am Schenkelhals wiederhergestellt werden. Ziel ist es, ein femoroazetabuläres Impingement und damit langfristig die sekundäre Coxarthrose zu verhinden. Bei moderatem oder schwerem Abrutsch ist das Verfahren nicht geeignet.

Bei der chronischen ECF steigt das Arthroserisiko mit zunehmendem Abrutschwinkel. Daher wird bei moderatem und schwerem Abrutsch zusätzlich zur In-situ-Fixation eine Korrekturosteotomie des proximalen Femurs empfohlen. Dabei wird der dorsokaudal gelegene Hüftkopf wieder nach vorne verlagert. Die Korrektur erfolgt subkapital (nach Dunn und Angel), basozervikal, intertrochantär (nach Imhäuser) oder subtrochantär (nach Southwick). Der Eingriff kann im Rahmen der Primärversorgung oder sekundär zu einem späteren Zeitpunkt erfolgen.

Die ECF tritt oft beidseitig auf, häufig auch zeitversetzt. Daher wird meist eine prophylaktische Fixation der Gegenseite mittels Kirschner-Drähten oder kanülierten Schrauben empfohlen. Diese Maßnahme ist jedoch umstritten.

Bei einem akuten, instabilen Abrutsch mit hohem Hüftkopfnekroserisiko erfolgt nach geschlossener Reposition und Fixation eine Entlastung für 6 Wochen, anschließend bei Beschwerdefreiheit eine Teilbelastung mit 20 kg für weitere 6 Wochen.

Nach einer stabilen, chronischen ECF mit In-situ-Fixation und ggf. zusätzlicher arthroskopischer Offset-Korrektur wird für 3-6 Wochen mit Abrollbelastung mobilisiert, anschließend baut man schrittweise normale Belastung auf.

Nach Osteotomien sollten die Patienten zunächst für 6 Wochen ohne Belastung mobilisiert werden. Je nach Symptomatik und radiologischen Befunden erfolgt eine Teilbelastung mit 20 kg für 6 Wochen.

Die Gelenkmobilisation sollte unmittelbar postoperativ begonnen werden. Dabei wird häufig eine motorisierte Bewegungsschiene verwendet. Bei Trochanter-Flip-Osteotomie oder Imhäuser- bzw. Southwick-Osteotomie wird das Hüftgelenk in Abduktion gelagert und eine passive Adduktion vermieden.

Klinisch-radiologische Nachkontrollen werden i.d.R. nach 6 und 12 Wochen, dann im Abstand von 3-4 Monaten durchgeführt.

Die langfristige Prognose der ECF wird primär vom Auftreten von Komplikationen bestimmt. Neben einer residuellen Deformität des proximalen Femurs sind eine Hüftkopfnekrose, eine Chondrolyse sowie ein femoroazetabuläres Impingement zu bedenken.

Das Risiko einer Hüftkopfnekrose beträgt nach akuter ECF 6-58 %, nach einer chronischen ECF fast 0 %. Die Pathogenese ist dabei multifaktoriell: Ein Hämarthros führt zur Überdehnung der Gefäße und damit zu einer Verminderung des Blutflusses. Entsprechend sollte bei akuter ECF ein intraartikuläres Hämatom drainiert werden. Weiterhin kann ein akutes Abrutschereignis oder ein Repositionsmanöver, wenn sich am dorsalen Schenkelhals bereits knöcherne Anbauten entwickelt haben, zum Abknicken der dorsalen Retinaculumgefäße führen. Daher sollte bei chronischer ECF keine Reposition durchgeführt werden.

Bei Bewegungseinschränkung und anhaltenden bzw. rezidivierenden Beschwerden im postoperativen Verlauf sollte eine Hüftkopfnekrose erwogen werden. Dann wird die Belastung reduziert und die Gelenkbeweglichkeit durch Physiotherapie gesteigert. Im Verlauf kann ggf. eine femorale Korrekturosteotomie durchgeführt werden. Bei anhaltenden Schmerzen kommt eine Arthrodese oder eine Hüft-TEP-Implantation in Frage.

Die schwerste Komplikation der ECF ist die akute Nekrose des Gelenkknorpels. Die auch als Waldenström-Syndrom bezeichnete Chondrolyse darf nicht mit dem Morbus Waldenström mit IgM-Exzess verwechselt werden. Die genaue Ursache ist derzeit (2020) unklar. Risikofaktoren sind vermutlich:

• akute ECF
• Repositionsmanöver
• offene Reposition
• Implantatpenetration
• afroamerikanische Herkunft

Wenn 2-4 Wochen postoperativ der Patient noch Schmerzen beklagt und eine eingeschränkte Beweglichkeit aufweist, sollte an eine Chondrolyse gedacht werden. Radiologische Veränderungen treten im Verlauf in Form von Gelenkspaltverschmälerung, periartikulärer Osteopenie und vorzeitigem Verschluss der Epiphyse auf.

Im günstigen Fall kommt es zu einer teilweisen oder vollständigen Regeneration des Gelenkknorpels nach 4-12 Monaten. In anderen Fällen kann die Chondrolyse zu einer Destruktion und Ankylosierung des Gelenks führen.

Bei Hinweisen auf eine Chondrolyse muss das Gelenk weiter entlastet werden. Neben Physiotherapie sollten auch Antiphlogistika verordnet werden. Bei Gelenkdestruktion ist die TEP-Implantation und ggf. eine Arthrodese zu erwägen.

Bei einer ECF zeigt sich am proximalen Femur nach durchschnittlich 5 Jahren häufig ein reduziertes Offset (Cam-Deformität). Das Impingement des Schenkelhalses bei Flexion führt zu Schmerzen und zur Degeneration des Labrum acetabulare sowie zur Knorpeldegeneration. Diese Komplikationen bilden die pathophysiologische Grundlage für die Entwicklung einer frühzeitigen sekundären Coxarthrose.

Das Risiko einer Arthrose ist wesentlich bestimmt vom Abrutschwinkel: Nach 30 Jahren liegt das Risiko bei einem Winkel von 40° bei 15 %, bei 60° bei 25 %. Nach 50 Jahren beträgt das Risiko 50 % bzw. 70 %. Bei der Entwicklung einer schweren Arthrose ist die Implantation einer Hüft-TEP oft nicht zu vermeiden. Inwiefern eine Wiederherstellung des Offsets das Risiko einer Arthrose vermindert, ist derzeit (2020) noch unklar.

• Westhoff B, Zilkens C, Krauspe R. Epiphyseolysis capitis femoris. In: Wirtz D, Stöckle U, Hrsg. Expertise Hüfte. 1. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2018. doi:10.1055/b-004-132249