Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Die CIDP ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz liegt bei zwei auf 100.000 Einwohner. Frauen sind weniger häufig betroffen als Männer. Der Erkrankungsgipfel liegt im höheren Alter.

Bei der CIDP bildet der Körper zirkulierende Antikörper gegen die Myelinschicht der Nervenfasern, was zu einer Schädigung der Nerven führt. In der Mehrzahl der Fälle kann keine Ursache für die Autoimmunreaktion gefunden werden. Bei jedem zehnten Patienten tritt die CIDP im Rahmen einer Grunderkrankung auf, vor allem bei rheumatologischen Erkrankungen und bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa). Sie wird aber auch beim Plasmozytom und beim nephrotischen Syndrom beobachtet.

Die CIDP verläuft über mindestens acht Wochen progredient und manifestiert sich am häufigsten durch distal beginnende, später aufsteigende Paresen, die von einer Hyporeflexie bis zur Areflexie begleitet werden. Es gibt jedoch auch Formen, bei denen die Symptome proximal betont sind oder nur an den Armen beobachtet werden. Ausfälle der Pyramidenbahn werden nicht beobachtet.

Sensibilitätsstörungen sind in den meisten Fällen nur gering ausgeprägt oder nicht vorhanden. Bei einigen seltenen Formen steht jedoch eine Störung der Tiefensensibilität im Vordergrund.

Eine Beteiligung der Hirnnerven wird nur selten beobachtet.

Es gibt zahlreiche Varianten der CIDP, unter anderem:

• das asymmetrisch multifokal verlaufende Lewis-Sumner-Syndrom (MADSAM)
• der kombinierte Befall des ZNS und PNS, auch als "Combined central and peripheral demyelination" (CCPD) bezeichnet
• die sensorische CIDP
• die multifokale motorische Neuropathie (MMN)

Differenzialdiagnostisch sollte an ein Guillain-Barré-Syndrom und andere Formen der Polyneuropathie gedacht werden. Im Gegensatz zur CIDP zeigt das Guillain-Barré-Syndrom nur eine Prodienz über vier Wochen.

Grundlage sind zunächst Anamnese und klinische Untersuchung.

Bei der Untersuchung des Liquors nach Lumbalpunktion zeigt sich eine erhöhte Proteinkonzentration (bis zu 1.500 mg/l). Es lassen sich weniger als zehn Zellen pro µl nachweisen. Deshalb wird hier oftmals von einer zytoalbuminären Dissoziation gesprochen.

In der Elektroneurographie ist die Nervenleitgeschwindigkeit verringert, manchmal wird ein Leitungsblock beobachtet. Weiterhin finden sich gemäß unterschiedlicher elektrophysiologischer Kriterien u.a. eine verlängerte distal-motorische Latenz und eine F-Wellen-Latenz.

Wenn in einigen Fällen Unklarheit über die Diagnose der CIDP besteht, wird eine Biopsie des Nervus suralis durchgeführt. Eine Grunderkrankung sollte durch entsprechende Diagnostik ausgeschlossen werden.

Zur Akuttherapie werden Glukokortikoide und intravenöse Immunglobulinen (IVIG) oder Plasmapherese eingesetzt. Bei geringer Symptomatik wird Prednison verordnet, wobei an eine Osteoporoseprophylaxe gedacht werden sollte. Bei schwereren Fällen erfolgt eine Therapie entweder mit intravenösen Immunglobulinen, die alle ein bis drei Monate wiederholt wird, oder mittels oralem Dexamethason (Stoßtherapie).

Sind Patienten refraktär gegenüber der medikamentösen Standardtherapie, stellen Plasmapherese oder die Immunadsorption weitere Therapieoptionen dar.

In der Langzeittherapie wird aufgrund des ungünstigen Nebenwirkungsprofils der Glukokortikoide intravenösen Immunglobulinen der Vorzug zu geben. Zur Erhaltungstherapie können auch subkutan applizierbare Immunglobuline (SCIG) eingesetzt werden, die der Patient selbst injizieren kann.

Bei therapierefraktären Patienten werden in seltenen Fällen auch Aphereseverfahren als ambulante Dauertherapie durchgeführt. Plasmaaustausch oder Immunadsorption erfolgen dann in regelmäßigen Abständen zur Stabilisierung der Patienten.

Immunsuppressiva wie Azathioprin und Cyclosporin A stellen Reservemittel dar.

Bei jedem dritten Patienten kann eine längere Remission beobachtet werden. Die Letalität liegt bei zehn Prozent. Eine ausgeprägte Schädigung der Axone sowie ein höheres Lebensalter bei Erstmanifestation wirken sich ungünstig auf die Prognose aus.