Weber-Benedikt-Syndrom

Das Weber-Benedikt-Syndrom wird durch eine Schädigung des Mittelhirns (Mittelhirnsyndrom) verursacht unter teilweiser Zerstörung des Nucleus ruber (unteres Nucleus-ruber-Syndrom) und der Substantia nigra sowie Unterbrechung des Lemniscus medialis und des Nervus oculomotorius. Weiterhin kann das Kleinhirn betroffen sein. Mögliche Ursachen sind:

• Vaskulär: Blutung oder Durchblutungsstörung des Mittelhirns (Arteria cerebri posterior, Arteria choroidea posterior)
• Infektiös: Enzephalitis z.B. durch Herpesviren
• Entzündlich: Multiple Sklerose, Vaskulitis
• Neoplastisch: Beispielsweise ein Glioblastoma multiforme

Typischerweise fällt eine ipsilaterale Okulomotoriusparese auf, bei der das betroffene Auge nach außen unten abweicht. Die Pupille ist weit und lichtstarr. Das Lid kann hängen (Ptosis). Der Patient beklagt meist Doppelbilder.

Kontralateral fallen folgende Symptome auf:

• Hemiparese,
• Hemihypästhesie,
• Hemichorea,
• Hemiathetose,
• Rigor,
• Tremor (oft in Form eines Holmes-Tremors),
• und gegebenenfalls eine Hemiataxie.

Das Weber-Benedikt-Syndrom ist eine primär klinische Diagnose, die durch eine ausführliche neurologische Untersuchung festgestellt wird. Die Abklärung der Ursache erfolgt durch eine Bildgebung (kraniales CT, MRT).

Das Weber-Benedikt-Syndrom kann von anderen Hirnstamm- bzw. Mittelhirnsyndromen abgegrenzt werden, wobei die Übergänge fließend sind:

• Claude-Syndrom: Hauptsymptom ist die kontralaterale Ataxie, während beim Benedikt-Syndrom der Tremor und die Choreoathetose vorherrschen
• Nothnagel-Syndrom (oberes Nucleus-ruber-Syndrom): Wie das Benedikt-Syndrom, jedoch ohne ipsilaterale Symptome
• Weber-Syndrom (Hemiplegia alternans oculomotoria): Schädigung des Pedunculus cerebri führt zur ipsilateralen Oculomotoriusparese und kontralateralen Hemiparese

Je nach ursächlicher Erkrankung kommen verschiedene Therapien in Frage, beispielsweise eine operative Resektion eines Tumors.