Amyloidarthropathie

Amyloidosen sind gekennzeichnet durch extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen, polymeren Proteinfibrillen. Es existieren viele verschiedene Amyloidosen, wobei man orientierend vier Hauptformen unterscheiden kann:

• Aβ2M-Amyloidose: Sie ist die Hauptursache der Amyloidarthropathie und betrifft v.a. Dialysepatienten. Es kommt zu einer Ablagerung von β2-Mikroglobulin. Das Karpaltunnelsyndrom ist eine häufige Erstmanifestation. Nach 10 Jahren Dialyse beklagen ungefähr 50 % der Patienten Gelenkschmerzen. Weiterhin kann eine Dialyse-assoziierte Spondylarthropathie auftreten.
• AL-Amyloidose: Sie basiert auf einer Ablagerung von Immunglobulin-Leichtketten im Rahmen einer monoklonalen B-Zell-Erkrankung. Die AL-Amyloidose kann zu einer symmetrischen Polyarthritis führen, die der rheumatoiden Arthritis ähnelt. Hauptsymptome der AL-Amyloidose sind Fatigue, Gewichtsverlust, nephrotisches Syndrom, Herzinsuffizienz, Hepatomegalie, Karpaltunnelsyndrom und periphere Neuropathie.
• AA-Amyloidose: Hier kommt es zu einer Ablagerung von Serumamyloid A im Rahmen von chronischen Entzündungen (z.B. rheumatoide Arthritis, seltener familiäres Mittelmeerfieber, Psoriasisarthritis, Spondylitis ankylosans, adulter Morbus Still, juvenile idiopathische Arthritis, SLE oder Tuberkulose). Die AA-Amyloidose führt nur selten zu einer Amyloidarthropathie. Hauptsymptome der AA-Amyloidose sind Niereninsuffizienz, Übelkeit und Diarrhö.
• Hereditäre Amyloidosen: Beispiel ist die Hereditäre ATTR-Amyloidose mit Ablagerung von Transthyretin. Hereditär]]e Amyloidosen lösen nur selten eine Amyloidarthropathie aus. Hauptsymptome sind periphere Neuropathie, seltener kardiale und renale Beteiligung.

Die Amyloidarthropathie betrifft hauptsächlich folgende Gelenke:

• Schultergelenk
• Hüftgelenk
• Kniegelenk
• Hand: PIP, DIP, Radiokarpalgelenk
• Fuß: Sprunggelenk, Interphalangealgelenke
• Wirbelsäule

Die Amyloidarthropathie ist eine erosiv-destruktive Gelenkerkrankung.

Folgende Röntgenbefunde finden sich bei einer Amyloidarthropathie:

• juxtaartikuläre Weichteilschwellung
• großer Gelenkerguss
• milde periartikuläre Osteoporose
• große subchondrale "Zysten": eigentlich Erosionen. Klar umschrieben, ggf. mit feinen sklerotischen Rändern.
• Gelenkspaltverschmälerung: eher im Spätstadium
• Pathologische Frakturen
• Destruktion der Wirbelkörperendplatten

In der Magnetresonanztomographie (MRT) finden sich weitergehende Hinweise auf eine Amyloidarthropathie:

• Infiltration bzw. Verbreiterung von Sehnen: hypointens in allen MR-Sequenzen; v.a. im Bereich der Schulter oder der Flexorensehnen im Karpaltunnel
• großer Gelenkerguss und Bursitis: hypointens in T1, hyperintens in flüssigkeitssensitiven Sequenzen (T2-FS, PD-FS, STIR)
• Verdickung der Gelenkkapsel: hypointens in allen Sequenzen
• Synovialitis: nodulär oder verbreiterte Hypointensität in allen Sequenzen.
• große Erosionen, gefüllt mit hypointensem Material (in flüssigkeitssensitiven Sequenzen evtl. inhomoge hypo- und hyperintense Signalintensität)
• keine paramagnetischen Effekte in Gradientenecho-Sequenzen
• moderates Kontrastmittel-Enhancement der Synovialitis und der Ablagerungen
• Karpaltunnelsyndrom: Sehnenverdickung, Verbreiterung oder Enhancement des Nervus medianus, palmare Verbiegung des Retinaculum flexorum
• pathologische Frakturen: lineare hypointense Frakturlinie (T1w), umgeben von hyperintensem Ödem (T2w)
• Wirbelsäule: irreguläre Endplatten mit hyperintensem Signal in flüssigkeitssensitiven Sequenzen, Verschmälerung der Bandscheibenfächer
• Amyloidom: pseudotumoröse Amyloidablagerung mit osteolytischer Knochenläsion

• Erosionen, gefüllt mit echogenem Material
• Sehnenverdickung
• echogene "Kissen" zwischen Muskelschichten
• abnorme Flüssigkeitsansammlungen

• Gichtarthropathie: Ablagerungen zeigen ähnliches MR-Muster (hypointens in T1, gemischt in T2), ähnliche klar umschriebene Erosionen. Keine so prominente tendinöse Infiltration, mehr fokale Tophi.
• Brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus: niedriges T1- und T2-Signal (oder inhomogen). Falls der Kortikalis anliegend, kann das Bild einer Erosion entstehen. Sehnenruptur ebenfalls möglich.
• Hämophile Arthropathie: Niedriges T1-, relativ niedriges T2-Signal (inhomogen) der Ablagerungen. Erosionen gefüllt mit hyperintenser Flüssigkeit. Blooming-Artefakt in Gradientenecho-Sequenzen (Eisen).
• Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS): niedriges T1-, relativ niedriges T2-Signal (inhomogen) der Ablagerungen. Erosionen gefüllt mit hyperintensem Erguss. Blooming-Artefakt in Gradientenecho-Sequenzen (Hämosiderin)
• Rheumatoide Arthritis: ähnlich der AL-Amyloidose mit symmetrischen Erosionen, subchondralen Zysten und Rheumaknoten. Erosionen enthalten hyperintenses Material.