Aldolase
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LoslegenSynonym: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase
Definition
Die Aldolase ist ein Enzym, welches im Zytosol verschiedenster Zellen vorkommt und eine wichtige Rolle in der Glykolyse, Glukoneogenese und im Fruktosestoffwechsel einnimmt.
Unterteilung
Es werden drei Isoformen unterschieden:
| Isoform | Vorkommen | Genetik (Genlokus) | Besonderheit |
|---|---|---|---|
| Typ A | Herzmuskel, Skelettmuskel, Nerven, Schilddrüse, Leber und Fettgewebe | ALDOA (16p11.2) |
50-fach höhere Umsatzgeschwindigkeit von Fructose-1,6-bisphosphat ggü. Fructose-1-phosphat |
| Typ B | Leber, Niere und Dünndarmmucosa | ALDOB (9q31.1) |
Gleich schnelle Umsetzung; pränatal vorhanden, wird postnatal durch die Typ A-Aldolase ersetzt |
| Typ C | ZNS | ALDOC (17q11.2) |
Biochemie
Die Aldolase katalysiert zwei Reaktionen:
- Spaltung von Fructose-1,6-bisphosphat (FBP) zu Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) und Glycerinaldehyd-3-phosphat (GADP)
- Spaltung von Fructose-1-phosphat (F1P) zu DHAP und Glyceraldehyd
Die erste Reaktion ist ein reversibler Teilschritt der Glycolyse bzw. Glukoneogenese. Als Cofaktor fungiert hierbei Zink. Kleine Strukturunterschiede der drei Isoformen führen zu einer unterschiedlichen Affinität für ihre beiden Subtrate FBP und F1P. Während Aldolase B keine Präferenz hat und beide Reaktionen katalysiert, bevorzugen Aldolase A und C die Spaltung von FBP. Entsprechend ist Aldolase B vor allem am Fruktosemetabolismus beteiligt. Weiterhin ist Aldolase B für die Zusammensetzung und Regulation der V-ATPasen von Bedeutung.[1]
Klinik
Aldolase A und C sind überexprimiert in vielen Tumorzellen, welche auf einen erhöhten Energiestoffwechsel angewiesen sind. Entsprechend werden sie als potentieller Biomarker und Ansatzpunkte für neue Therapien angesehen.
Mutationen im für Aldolase B kodierenden Gen führen zur hereditären Fruktoseintoleranz.
Labormedizin
Material
Für die Untersuchung wird 1 ml Serum benötigt.
Referenzbereiche
- Bei Erwachsenen: bis 7,6 U/l
- Bei Kindern:
- Neugeborene: bis 30,4 U/l
- 10-24 Monate alt: bis 15,2 U/l
- 2-16 Jahre alt: bis 13,7 U/l
Interpretation
- Mangel an Aldolase A: Störung der anaeroben Glykolyse mit chronisch hämolytischer Anämie.
- Mangel an Aldolase B: Fruktoseintoleranz
Hinweis
Die Untersuchung ist wegen mangelnder Aussagefähigkeit nicht im Leistungskatalog der gesetzlichen Krankenversicherung (GKV).
Literatur
- Laborlexikon.de, abgerufen am 26.01.2021
Quellen
<references>
- ↑ : Lu M et al. Physical interaction between aldolase and vacuolar H+-ATPase is essential for the assembly and activity of the proton pump, J Biol Chem. 2007 Aug 24;282(34):24495-503. Epub 2007 Jun 18., abgerufen am 25.06.2019