Vulvakarzinom

In Deutschland wurden 2022 3.144 Neuerkrankungen registriert; die altersstandardisierte Inzidenz betrug 4,0 Fälle pro 100.000 Frauen.^[1]

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Ätiopathogenetisch werden HPV-assoziierte und HPV-unabhängige vulväre Plattenepithelkarzinome unterschieden.^[2] In der Gruppe der eher jüngeren Patientinnen mit einem Durchschnittsalter von 55 Jahren lässt sich bei drei von vier Patientinnen das humane Papillomavirus vom Typ 16 oder 18 nachweisen. Es wird vermutet, dass eine Immunsuppression sowie Nikotinabusus ebenfalls an der Entwicklung des Karzinoms beteiligt sind.

In der Gruppe der älteren Patientinnen mit einem Durchschnittsalter von 77 Jahren hat die Hälfte der Patientinnen Begleiterkrankungen (z.B. arterielle Hypertonie, Adipositas, Diabetes mellitus). Man findet ebenfalls vermehrt einen Lichen sclerosus.

Neunzig Prozent der Vulvakarzinome sind Plattenepithelkarzinome, seltener findet man Sarkome, Basalzellkarzinome, Melanome oder Metastasen.

Das Vulvakarzinom findet sich am häufigsten an den großen Labien (Labia majora), gefolgt von den kleinen Labien (Labia minora).

Das Vulvakarzinom imponiert zunächst durch Pruritus; Schmerzen treten meist erst im weiteren Verlauf auf. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kommen Brennen, Ausfluss, Schwellungen und Ulzerationen mit fötiden Absonderungen hinzu. Ein Fünftel der betroffenen Patientinnen hat keine Beschwerden.

Durch die Ausdehnung des Tumors sind in fortgeschrittenen Stadien auch Vagina, Anus, Urethra, Blase, Rektum und Perineum betroffen. Eine Fistelbildung mit Inkontinenz ist möglich.

Die Metastasierung erfolgt vor allem lymphogen in die inguinofemoralen Lymphknoten; pelvine oder weiter entfernte Metastasen kennzeichnen eine fortgeschrittene Erkrankung.^[3] Bei einer Invasionstiefe von 1,1 bis 5 Millimetern lassen sich in 15 % der Fälle Metastasen nachweisen, bei einer Tiefe von mehr als fünf Millimetern in 35 % der Fälle.

Bei Verdacht auf ein Vulvakarzinom erfolgt die histologische Sicherung durch Stanzbiopsie oder Inzisionsbiopsie.^[4] Bei multiplen Läsionen sollten alle suspekten Areale kartiert und biopsiert werden.^[5] Zur Stadienbestimmung kann bei fortgeschrittener Erkrankung eine Schnittbildgebung erfolgen.^[6]

Operativer Standard ist eine radikale lokale Exzision mit histologisch tumorfreien Resektionsrändern unter möglichst weitgehendem Erhalt von Anatomie und Funktion.^[7] Bei klinisch unauffälligen inguinofemoralen Lymphknoten ist stadienabhängig eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie möglich.^[8]

Wenn Organe in der Umgebung befallen sind, werden radikalere Operationen, ggf. mit Exenteration, notwendig.

Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren wird das Vorgehen interdisziplinär individualisiert. Eine definitive Radiochemotherapie ist insbesondere bei nicht resektabler Erkrankung angezeigt.^[9]

Bei metastasierter oder rezidivierter, nicht kurativ lokal behandelbarer Erkrankung kann eine platinbasierte Kombinationschemotherapie als Erstlinientherapie eingesetzt werden.^[10]

Nach kurativer Behandlung wird eine erste Kontrolle nach 6 bis 8 Wochen vorgeschlagen, anschließend in den ersten zwei Jahren alle 3 bis 4 Monate.^[11]

Die relative 5-Jahres-Überlebensrate liegt in Deutschland bei 70 %.^[12] Bei etwa 12 bis 37 % der Patientinnen tritt ein Rezidiv auf, überwiegend innerhalb der ersten zwei Jahre.^[13]