Spastisches Hemiparese-Syndrom

Das periventrikuläre Marklager ist im frühen dritten Trimenon (28. - 35. Schwangerschaftswoche) ein hochaktives Proliferations- und Migrationsgebiet. Bei außergewöhnlichen Druck- oder Hypoxiebelastungen kann das hier zwar großzügig, jedoch qualitativ angelegte Gefäßsystem nicht adäquat reagieren. Durch zusätzliche labile zentrale Autoregulationsmechanismen oder bei Schwankungen der Kohlendioxid-Druck-Gradienten kann es zu Ischämien im Marklager, zu konfluierenden, petechialen Blutungen und somit zur PVL kommen (Niemann 1999).

Die Hemihydranenzephalie zeichnet sich durch ein kompettes Fehlen einer Hemisphäre aus. Ein Verschluss der ipsilateralen Arteria carotis communis gilt als Ursache dieser Fehlbildung. Meist tritt dies zwischen der 20. und 27. Schwangerschaftswoche auf und kann deshalb aufgrund der noch nicht abgeschlossenen Synaptogenese teilweise sehr gut kompensiert werden. Häufig ist dann ein fast normales Leben ohne Hemiparese möglich.

Kortiko-subkortikale Läsionen entstehen möglicherweise durch pränatale oder natale Thrombosen in der Plazenta oder in den fetalen Venen, welche infolge von Embolien typischerweise zu einseitigen, keilförmigen Kortexnekrosen führen. Die Ursachen sind vielschichtig und können nicht immer klar definiert werden. Meist ist jedoch die Arteria cerebri media betroffen und es finden sich demnach armbetonte Hemiparesen. Weitere Ursachen können in perinatalen Infektionen liegen.

Die wichtigsten klinischen Merkmale der spastischen Zerebralparesen, zu denen auch die konnatale spastische Hemiparese zählt, sind:

• abnorm erhöhter Muskeltonus, insbesondere der Extremitäten; dabei in Ruhe häufig hypoton, jedoch bei geringer motorischer oder emotionaler Aktivität sofort spastisch verändert
• Kokontraktion der paretischen Agonisten und Antagonisten
• gesteigerte Muskeleigenreflexe und positive Pyramidenbahnzeichen (Babinski)
• typische Haltungs- und Bewegungsanomalien (Spiegelbewegungen s.u.)
• auffallende Schwäche der Rücken-, Schulter- und Kopfhaltemuskulatur

Neurologische Symptome speziell an den oberen Extremitäten sind eine Beeinträchtigung der Supination, der Handgelenksextension und radialen Deviation, an den unteren Extremitäten zeigt sich häufig ein Spitzfuß. Bei der konnatalen spastischen Hemiparese muss besonders auf die Diskrepanz zwischen Läsionsgröße auf der einen Seite und neurologischem Befund und Schwere der Funktionseinschränkungen auf der anderen Seite hingewiesen werden. Verschiedene Arbeitsgruppen konnten eine hohe Korrelation zwischen dem bildmorphologischen Ausmaß der Pyramidenbahnschädigung und dem Grad der Hemiparese aufzeigen, das outcome lässt sich im Einzelfall jedoch nicht vorhersagen. Dies scheint maßgeblich vom Zeitpunkt der Schädigung, der Lokalisation und Ausdehnung und der Reorganisationsfähigkeit abzuhängen.

Kinder mit kortiko-subkortikaler Läsion leiden häufig an zusätzlichen Behinderungen, wie zum Beispiel Epilepsie oder einer mentalen Retardierung. Des Weiteren kann es im Rahmen des Krankheitsbildes zu sensorischen Ausfällen kommen, auch eine begleitende dyskinetische oder ataktische Symptomatik ist beschrieben worden.

Aus orthopädischer Sicht müssen regelmäßige Kontrollen erfolgen, nicht nur wegen der drohenden Kontrakturen an dem paretischen Arm oder Bein, sondern auch wegen der asymmetrischen Belastung der Wirbelsäule und der Gelenke des betroffenen Beins aufgrund einer fast immer bestehenden Beinlängendifferenz.

Bei zahlreichen Patienten mit spastischer Hemiparese treten in verschiedenen Ausprägungsgraden Spiegelbewegungen auf. Diese werden von den Eltern häufig auch als erstes Symptom bemerkt. Willkürliche Bewegungen der einen Hand zeigen hierbei unbeabsichtigte Bewegungen der jeweils anderen Hand. Häufig gehen starke Spiegelbewegungen mit einer schlechten Funktion der paretischen Hand einher. Das hängt im Einzelfall davon ab, in welchem Maß die geschädigte Hemisphäre noch an der Steuerung der kontralateralen Seite beteiligt ist, welches eine bessere Handfunktion ermöglichen würde. Zusätzlich treten isilaterale Projektionen von der ungeschädigten Hemisphäre zur Ergänzung oder Übernahme der Steuerung der paretischen Hand auf, so dass nun eng benachbarte Kortexareale beide Seiten innervieren. Zum anderen ist das Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Hirnschädigung von essentieller Bedeutung. Ipsilaterale Projektionen vom primär-motorischen Kortex der gesunden Hemisphäre zur paretischen Hand finden sich stärker ausgeprägt bei Patienten, die pränatal, insbesondere vor der 29. Schwangerschaftswoche, eine Hirnschädigung erlitten haben. Zu diesem Zeitpunkt ist die Entwicklung der kortikospinalen Bahnen noch nicht abgeschlossen, sie haben ihr Zielgebiet im Rückenmark noch nicht erreicht, so dass eine umfangreiche Reorganisation erfolgen kann. Das Outcome kann hierbei sehr gut sein, im Gegensatz zu Patienten, bei denen die zentrale Schädigung zu einem späteren Zeitpunkt auftrat.

• Richard Michaelis, Gerhard W. Niemann: Entwicklungsneurologie und Neuropädiatrie
• van Doornik et al. 1992
• Humphrey 1960
• Turton et al. 1996
• Alagona et al. 2001