Schwartz-Bartter-Syndrom
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Loslegennach den US-amerikanischen Internisten William Benjamin Schwartz (1922-2009) und Frederic Crosby Bartter (1914-1983)
Synonyme: Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion, SIADH
Englisch: Bartter-Schwartz syndrome
Definition
Das Schwartz-Bartter-Syndrom, kurz SIADH, ist eine Störung der Osmoregulation. Es ist durch eine pathologisch erhöhte Sekretion von ADH mit einer konsekutiven Retention von Wasser mit daraus folgender Verdünnungshyponatriämie gekennzeichnet.
Ätiologie
In über 80 % der Fälle tritt das Schwartz-Bartter-Syndrom als paraneoplastisches Syndrom im Rahmen eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms auf. Nur selten sind andere Ursachen auszumachen, unter anderem eine von physiologischen Reizen entkoppelte hypohysäre ADH-Sekretion bei zentralnervösen Prozessen (z.B. Apoplex), Infektionskrankheiten (Legionellen-Pneumonie, Meningitis) oder die Einnahme bestimmter Medikamente (z.B. Cyclophosphamid, Carbamazepin, trizyklische Antidepressiva).
Symptomatik
Das Schwartz-Bartter-Syndrom führt zu unspezifischen Symptomen, gelegentlich sind auch völlig asymptomatische Verläufe möglich. Mögliche Symptome sind:
- Übelkeit
- Erbrechen
- Kopfschmerzen
- Inappetenz
- Neurologische Symptome infolge einer Wasserintoxikation (Reizbarkeit, alterierte Persönlichkeit, Stupor, Krampfanfall)
Diagnostik
Die Diagnose ergibt sich aus der Zusammenschau der anamnestischen Konstellation, der klinischen Symptomatik und bestätigenden Laboruntersuchungen. Auffällig ist eine Hyponatriämie in Kombination mit einem konzentrierten, hypertonen Urin (>300 mOsm). Bei Hyponatriämien anderer Ursachen ist auch der Urin hypoton.
ADH im Plasma ist beim Schwartz-Bartter-Syndrom normal oder erhöht, jedoch nie erniedrigt, wie bei anderen Formen der Hyponatriämie.
Therapie
Als kausale Therapie gilt lediglich die Beseitigung bzw. optimale Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung. Symptomatische Maßnahmen umfassen die Restriktion der Flüssigkeitsmenge, und die langsame Anhebung der Serumnatriums (Hypertone Kochsalzlösung) bei gleichzeitig forcierter Diurese mit der Gabe eines Schleifendiuretikums. Eine zu schnelle Anhebung des Serumnatriums kann eine schwerwiegende pontine Myelinolyse provozieren.
Als weitere therapeutische Option bietet sich die Gabe von ADH-Antagonisten (Tolvaptan) an, welche die Zielrezeptoren des ADH in der Niere hemmen.