Salzverlustsyndrom
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LoslegenEnglisch: salt-wasting syndrome
Definition
Salzverlustsyndrome sind Elektrolytstörungen, bei denen eine pathologisch erhöhte NaCl-Ausscheidung vorliegt. Im engeren Sinne ist eine gestörte renale Rückresorption von NaCl gemeint. Im weiteren Sinne kann ein extrarenaler NaCl-Verlust, z.B. über den Schweiß bei Mukoviszidose oder intestinal bei Diarrhö, miteinbezogen werden.
Ätiologie
Bei der gestörten NaCl-Rückresorption können verschiedene Pathomechanismen unterschieden werden:
Renales Salzverlustsyndrom
- Bartter-Syndrom: genetische Störung tubulärer Transportproteine
- Gitelman-Syndrom: Störung des Thiazid-sensitiven Cotransporters
- Erworbene Tubulusschäden: z.B. bei Analgetikanephropathie oder chronischer Pyelonephritis
- Hypoaldosteronismus (Primärer oder sekundärer Hypoaldosteronismus), z.B.
- Morbus Addison
- Adrenogenitales Syndrom (AGS Typ 3, seltener AGS Typ 4)
- Pseudohypoaldosteronismus
Zerebrales Salzverlustsyndrom
Zu einem zerebralen Salzverlustsyndrom kommt es durch Störung der Osmoregulation bei entzündlichen, malignen oder traumatischen ZNS-Erkrankungen.
Diagnostik
Wegweisend ist der laborchemische Befund einer Hyponatriämie, kombiniert mit einer Hypernatriurie bei klinischen Zeichen einer Hypovolämie. Des weiteren kann eine erhöhte fraktionelle Natriumexkretion hinweisend auf eine tubuläre Schädigung sein.
Die vererbbaren Transporterstörungen können durch eine molekulargenetische Untersuchung diagnostiziert werden.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der vorliegenden Grunderkrankung.
Bei der Akuttherapie stehen eine Euvolämie sowie das Abwenden von schweren Elektrolytstörungen im Vordergrund. Bei einer symptomatischen Hypotonie wird isotone Kochsalzlösung intravenös verabreicht. Im weiteren Verlauf werden eine kochsalzreiche Diät sowie ggf. eine Kalium- und Magnesium-Supplementierung empfohlen. Tubulotoxische Substanzen, wie beispielsweise NSAR, sollten abgesetzt werden.