Porphobilinogen
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LoslegenAbkürzung: PBG
Englisch: porphobilinogen
Definition
Porphobilinogen ist ein Pyrrolderivat und eine Vorstufe des Häm.
Struktur
Es besteht aus zwei Molekülen Aminolävulinsäure, die unter Abspaltung von Wasser miteinander reagiern. Der Katalysator dieser Reaktion ist die Porphobilinogen-Synthase (Aminolävulinsäure-Dehydratase).
Medizinische Bedeutung
Ein Mangel an Porphobilinogen-Synthase führt zu einer speziellen Form der hepatischen Porphyrie. Da Blei die Synthese von Porphobilinogen hemmt, deutet eine erhöhte Konzentration von Aminolävulinsäure im Harn oder im Blut auf eine Bleivergiftung hin.
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Fachgebiete:
Biochemie
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