Phakomatose
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Loslegenvon griechisch: phakos - Muttermal, Fleck
Synonym: Neurodermales Syndrom
Englisch: phacomatosis
Definition
Als Phakomatosen werden hereditäre Erkrankungen bezeichnet, die mit neuroektodermalen und mesenchymalen Dysplasien einhergehen.
Ausprägung
Gliederung
Zu den Phakomatosen werden im engeren Sinn die folgenden vier Erkrankungen gerechnet:
- Tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle-Syndrom)
- Neurofibromatose (Morbus von Recklinghausen Typ I und II)
- Sturge-Weber-Syndrom
- Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Neben den klassischen sogenannten "neurodermalen Syndromen" werden im weiteren Sinne auch andere Krankheiten als "neurokutane Syndrome" zu den Phakomatosen gezählt, beispielsweise das Louis-Bar- oder das Gorlin-Goltz-Syndrom.
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