Mucinosis erythematosa reticularis

Synonyme: Retikuläre erythematöe Muzinose, REM-Syndrom, plaqueartige kutane Muzinose

Definition

Unter dem Begriff Mucinosis erythematosa reticularis subsumiert man eine Muzinose, die mit netzfömigen Erythemen als Ausdruck einer Ablagerung von Mukopolysacchariden in der Dermis.

Epidemiologie

Frauen im mittleren Lebensalter sind am häufigsten betroffen. Die retikuläre erythematöse Muzinose ist ein relativ häufiges Krankheitsbild, wird aber oftmals nicht diagnostiziert.

Ätiologie und Pathogenese

Die genaue Ursache der Erkrankung ist aktuell (2019) noch ungeklärt. Vermutet wird ein immunologisches Geschehen, wobei auch Zusammenhänge mit einer gesteigerten Lichtempfindlichkeit, einer Virusinfektion, einem systemischen Lupus erythematodes, sowie Rektum- und Mammakarzinome, einer Hyperthyreose und/oder einer Colitis ulcerosa diskutiert werden.

Symptomatik

Typisches Zeichen der Mucinosis erythematosa reticularis sind netzförmige bis flächenhafte, scharf begrenzte, hellrote bis bräunliche Erytheme, Papeln und Plaques mit glatter Oberfläche im Decolletee-Bereich, seltener am oberen Rücken, am Abdomen sowie an Ellenbogen und Gesicht.

Meist sind die Hautveränderungen symptomlos, 10 % der Patienten beklagen aber einen Juckreiz und/oder brennende Schmerzen. Ungefähr 30 % der Patienten beschreiben eine Verschlechterung, einige andere eine Besserung nach Sonnenexposition.

Diagnostik

Das klinische Bild in Kombination mit der Histopathologie führen zur Diagnose: Die Epidermis stellt sich unverändert dar. Im dermalen Gewebe finden sich Gefäßerweiterungen mit vorwiegend lymphozytärem perivaskulärem und perifollikulärem Infiltrat. In der Alcianblaufärbung lassen sich die Muzinablagerungen zwischen den Kollagenfasern der Dermis nachweisen.

Differentialdiagnose

Therapie

Als Externa können Glukokortikoide (z.B. Mometason, Triamcinolon) eingesetzt werden. Alternativ können auch Glukokortikoid-Suspensionen intraläsional injiziert oder Tacrolimus-Salben appliziert werden.

Außerdem werden zur systemischen Therapie Antimalariamittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin) verwendet, meist für 2 bis 3 Monate. Zwar sind Spontanremissionen jederzeit möglich, jedoch ist ein chronischer Verlauf typisch.